Clefyd etifeddol - ffibrosis systig: symptomau ac arwyddion o glefyd

Ffibrosis systig yn glefyd etifeddol achosi gan enyn treiglo cael ei nodweddu gan namau y pancreas, anhwylderau anorganig cymhleth o'r organau anadlol a'r llwybr gastroberfeddol.
Wrth wraidd y clefyd ffibrosis systig, y mae eu diagnosis yn cael ei wneud yn gynnar yn treiglad genetig. Ceir y salwch yn un plentyn o ddwy fil, dim ond tua thraean o achosion marw cyn ddeg ar hugain oed. Os yw'r ddau riant wedi nodi genyn treigledig, y risg o gael plentyn ag y clefyd yn cynyddu i 25%. Fel arfer, nid cludwyr genyn annormal yn dioddef o ffibrosis systig.

Mewn babanod newydd-anedig sy'n cael diagnosis o symptomau ffibrosis systig yn y dyddiau cynnar. Mae tua thraean eu geni, mae ileus meconiwm, gan arwain at rhwystr yn y rhanbarth distal y coluddyn bach meconiwm gludiog ac yn drwchus. Erbyn yr ail ddiwrnod ar ôl geni plant sâl yn dod yn aflonydd, maent yn digwydd chwyddo, chwydu neu adlifo o nodiadau. Ychydig ddyddiau yn ddiweddarach cyflwr y plentyn yn gwaethygu oherwydd y cynnydd o feddwdod. Pan fydd y rhwystr yn dechrau cymhlethdodau o peritonitis meconiwm a perforation perfeddol.
Hefyd, mae peswch parhaus, Troseddau yn erbyn y cadeirydd, plant llusgo y tu ôl yn y plân gorfforol - hyn i gyd yn achosi ffibrosis systig. Gall symptomau drech dros ei gilydd. Er enghraifft, mae'r peswch fel arfer yn gysylltiedig â ymddangosiad y haint y llwybr resbiradol uchaf. Ar y dechrau, mae'n sych a phrin, ac yna fynd yn ei flaen ac yn dod yn cronig. O ganlyniad, peswch ffitiau yn dechrau ennyn chwydu.

Cleifion sy'n cyflwyno ffibrosis systig, symptomau yn helaeth drewllyd stôl yn aml, gyda chynnwys gweddillion bwyd heb ei dreulio. Fecal anodd rinsiwch o'r crud neu'r pot, presenoldeb amhureddau posibl o fraster gweladwy. Efallai y bydd rhai cleifion yn syrthio allan o'r rectwm.
Yn 70 y cant o achosion o'r clefyd yn cael ei bennu yn y 2 flynedd gyntaf bywyd. Yn yr oedran cyn ysgol nodi ffibrosis cystig sy'n gysylltiedig â math ysgafn o'r mwtaniad a chadwraeth y pancreas. Pan fyddant yn oedolion, achosion o glefyd ffibrosis systig, symptomau i'w gweld yn anaml iawn, dim ond mewn achosion clinigol annodweddiadol.

Nid yw heddiw, i gael gwared ar yr anghysondeb yn bosibl. Gall cleifion â diagnosis o driniaeth ffibrosis systig yn rheolaidd yn sicrhau bywyd hir llawn. A gorau po gyntaf y diagnosis yn cael ei wneud, y driniaeth ei dechrau, y mwyaf yw'r sicrwydd y bydd y claf yn well. Mae datblygiadau wrth drin y clefyd wedi arwain at ganlyniadau sy'n caniatáu i fenywod sydd â diagnosis ofnadwy i gyrraedd oed i gael plant. Tueddu i gynyddu'r gyfradd oroesi.
Mae cleifion â ffibrosis cystig yn ystod eu bywyd yn angenrheidiol mewn dosau mawr i gymryd meddyginiaeth sy'n dinistrio y mwcws ac yn cymryd rhan yn y gwahanu. Ar gyfer twf a datblygiad plant yn dechrau eplesu paratoadau, fel arall bydd y bwyd yn cael ei amsugno mwyach. Mae'n chwarae rhan bwysig yn maeth da. Er mwyn rheoli haint y system resbiradol, ar gyfer lleddfu ac atal gwrthfiotigau anghenion ailwaelu. Os oes gen i ffibrosis systig, symptomau sy'n cael eu mynegi yn y lesions afu, hepatig angen cymeriant rheolaidd, sy'n gwella swyddogaeth celloedd yr iau a deneuo'r gwaed.

Pan fydd angen triniaeth i gydymffurfio â diet penodol, cynnwys sy'n cael ei gynyddu symiau o brotein, braster a carbohydrad argaeledd dylid cyfateb i'r oedran. fitaminau a benodwyd. Dylai plant sâl bob amser fod o dan oruchwyliaeth meddyg. Os nad yw'r clefyd yn symud ymlaen, nid oes angen i'r ysbyty. Yn nad yw'r ardd plant sâl argymhellir i yrru, trefnodd yr ysgol cyfundrefn arbennig ar eu cyfer.