Clefyd esgyrn Marmor: achosion, symptomau, triniaeth, atal

Marble yn patholeg chlefyd cynhenid sy'n cael ei amlygu gan osteosclerosis gwasgaredig y rhan fwyaf o'r esgyrn ysgerbydol a newidiadau dwfn ym metabolaeth calsiwm-ffosfforws. Mae'r clefyd yn brin iawn. Cafodd ei ddisgrifio gyntaf yn 1904 gan y llawfeddyg Almaeneg a radiolegydd Albers-Schoenberg (Albers-Schonberg NE). clefyd Marble yn digwydd yn gyfan gwbl ym mhob categori oedran, mewn gwledydd ar draws y byd, yn gyfartal yn y ddau ryw.

Mae gan y clefyd nifer o cyfystyron - osteosclerosis cynhenid, osteopetrosis, a giperostaticheskaya dysplasia clefyd Albers-Schonberg. Peidiwch â drysu y clefyd marmor a syndrom enw "croen marmor." Pan fydd clefyd esgyrn marmor yn y sgerbwd yn dechrau i gynhyrchu sylweddau cryno ychwanegol, yn ogystal ag yn y gamlas medullary yn dechrau i ddatblygu trwchus asgwrn. Mae marmor o'r enw cynhenid llongau vazonevroz croen yn y croen, gan amlaf yn digwydd mewn plant a amlygu ei hun smotiau reticular ar y croen lliw bluish ar ôl diffodd. Ar ôl cynhesu y symptom yn diflannu. Mae'n digwydd hefyd yn y croen oedolion marmor gyda chroen golau tenau sydd â phroblemau gyda pibellau gwaed.

Mae'r etiology y clefyd hwn yn hysbys. Mewn achosion mwyaf adnabyddus o'r clefyd mae ganddo gymeriad teuluol marmor ac yn cael ei drosglwyddo o genhedlaeth i genhedlaeth. Mae ei enw clefyd marmor ddyledus darlun arbennig o pelydrau-X y sgerbwd, sy'n cael ei ddynodi gan cydrywiaeth anarferol a dwysedd esgyrn miniog, yn ogystal â diffyg strwythur esgyrn. Mae'n ymddangos bod esgyrn yn cael eu gwneud o farmor.

Mae dau fath o farmor clefyd:

- yn llifeirio o unrhyw symptomau clinigol gweladwy, diagnosis yn unig gan archwiliad pelydr-X;

- amlygu ei hun yn ystod plentyndod cynnar, wedi ynganu symptomau.

Prif nodwedd y clefyd yn y caledu barhaus neu rannol o'r asgwrn trabecular. Ar y cam cychwynnol y clefyd yn unig sclerotized esgyrn tiwbaidd yn y metaphyses esgyrn a fflat yn y dogn ymylol. Ar ben hynny, canfod sêl anghyfartal asgwrn cranial, ceudod paradrwynol effeithir arnynt i raddau helaeth, yn enwedig sylfaenol a blaen. Drechu hefyd yn agored ac jawbones, bod gydag ef groes y ffrwydriad a dant datblygu - newid eu strwythur, gwreiddiau datblygu'n ddigonol, difodi'r sianeli a cheudodau y dant. Mae'r rhan fwyaf yn aml yn cleifion geisio sylw meddygol yn achosi poen yn y coesau a'r breichiau a blinder wrth gerdded. clefyd esgyrn Marble hefyd cael effaith niweidiol ar ddatblygiad y system fasgwlaidd, fel twf gormodol o feinwe esgyrn annormal yn raddol yn disodli'r meinwe hematopoietic.

Gorau marmor trin clefyd y canlyniadau a gafwyd mewn ymgais trawsblaniadau (trawsblaniadau) mêr esgyrn. drin yn wirioneddol effeithiol y clefyd hwn nid yw yn bodoli ar hyn o bryd. Trin clefyd hwn wedi ei anelu yn bennaf at gryfhau systemau cyhyrol a nerfol, ac a gynhaliwyd yn y rhan fwyaf o achosion fel cleifion allanol. Mae cleifion yn dangos ffisiotherapi, tylino a nofio. Dylai Maeth fod yn llawn, cyfoethog mewn elfennau hybrin a fitaminau, fod yn bresennol yn y ddewislen, caws, ffrwythau a llysiau ffres, ffrwythau naturiol a sudd llysiau. Plant ag diagnosis hwn ei anfon yn gyfnodol i driniaeth sanatoriwm.

Mae'r dulliau sylfaenol ar gyfer atal clefyd marmor yn ymwneud dal beichiogrwydd diagnostig amenedigol 8 wythnos. Er mwyn atal y digwyddiad o anffurfiadau esgyrn a dylai toriadau patholegol cael ei gynnal archwiliadau deinamig yn orthopaedeg.