Lupus neffritis: diagnosis, triniaeth, diet

neffritis Lupus yn un o'r cymhlethdodau mwyaf cyffredin o erythematosws lwpws systemig. SCR - yn glefyd hunanimiwn a achosir gan ymddangosiad gwrthgyrff yn y corff, sy'n derbyn y proteinau "frodorol" fel tramor. O ganlyniad, yn datblygu llid aseptig mewn gwahanol rannau o'r corff. Gan gynnwys yn y arennau.

diffiniad

neffritis lwpws, neffritis lwpws, neu - clefyd yr arennau trwm yn erythematosws lwpws systemig. Mae nifer yr achosion o'r clefyd hwn yn y boblogaeth, ar gyfartaledd bedwar deg o bobl fesul can mil o'r boblogaeth. Mae'r rhan fwyaf yn dioddef o gynrychiolwyr o'r hanner hardd rhwng 20-40 mlynedd. Mae'r rhan fwyaf aml, mae'r patholeg i'w ganfod mewn poblogaethau Affro-Caribïaidd.

Gall y clefyd gael ei achosi gan amrywiaeth eang o ffactorau, o gorddefnydd o lliw haul, i anhwylderau genetig, felly mae'n bryd hynod o bwysig i dalu sylw i symptomau a gweld meddyg. Wedi'r cyfan, mae'r driniaeth yn gynt ei ddechrau, y gorau yw'r rhagolygon ar gyfer bywyd y claf ac iechyd.

etiology

Gellir neffritis lupus gael ei sbarduno gan amlygiad haul hir dymor cyson (solariwm hobi neu aros mewn mannau heulog), alergeddau i feddyginiaethau, straen parhaol a hyd yn oed beichiogrwydd (y ffetws yn cael ei weld fel corff tramor ac mae'r system imiwnedd yn dechrau ymosod ar y celloedd fam).

Yn ogystal, mae'r gwaith o ddatblygu clefydau genetig yn effeithio caethiwed, presenoldeb anghydbwysedd hormonaidd, clefydau firws yn aml (feirws hintegreiddio i mewn i'r corff gell, gan adael yn eu antigenau wyneb a pryfocio ei felly ymateb imiwnedd). Chance o ddatblygu'r clefyd mewn perthnasau agos sawl gwaith yn uwch na'r cyfartaledd ar gyfer y boblogaeth.

pathogenesis

neffritis Lupus yn rhan o symptom sy'n datblygu yn erythematosws lwpws systemig. Autoantibodies yn datblygu yn y lle cyntaf at y DNA cynhenid a'i gysylltiad gyda histones, i proteinau o'r system ategu ac cardiolipin. Y rheswm am ymosodiadau o'r fath - llai o goddefgarwch hunan antigenau, diffygion mewn B a lymffocytau T.

uniongyrchol gysylltiedig â datblygu neffritis gan fod y canolfannau antigen-gwrthgorffyn trofan i'r meinweoedd y tubules arennol. Unwaith y moleciwl protein o'r fath ynghlwm wrth wyneb y gell, mae'n sbarduno rhaeadru o adweithiau biocemegol sy'n arwain at ryddhau'r sylweddau gweithredol, toddi cell. Mae hyn, yn ei dro, yn achosi adwaith llidiol, sydd ond yn gwaethygu'r difrod.

anatomeg afiach

Gall neffritis lupus yn SLE gennym amryw amlygiadau morffolegol. Gydag agoriad y cleifion oedd newidiadau yn y pilennau yr glomeruli arennau, is-adran weithredol o gelloedd, ehangiad y mesangium, sglerosis fasgwlaidd, dolenni a mwy. Gall y rhain fod yn arwyddion mewn un ac mewn nifer o glomeruli.

Y mwyaf penodol ar gyfer neffritis lwpws yn fibrinoid dolen capilari necrosis o Henle, a karyopyknosis a karyorrhexis histolegol canfyddadwy (gwahanu a lysis o niwclei cell). Yn ogystal, mae newid pathognomonic mewn bilen islawr glomerwlaidd fel "dolenni gwifren" a phresenoldeb thrombi hyalin yn y lwmen y capilarïau yn sgil dyddodiad o cyfadeiladau imiwnedd.

dosbarthiad

Glinigol ac forffolegol sawl cam sy'n ymestyn neffritis lwpws. Dosbarthiad Sefydliad Iechyd y Byd fel a ganlyn:

1. Dosbarth Cyntaf: glomeruli strwythur arferol.
2. Ail ddosbarth: mae dim ond newidiadau yn y mesangium.
3. Trydydd Dosbarth: glomerwloneffritis gyda briw o hanner y glomeruli.
4. Gradd Pedwerydd: tryledol glomerwloneffritis.
5. Gradd Pumed: glomerwloneffritis pilennog.
6. Gradd Dosbarth: sclerosing glomerwloneffritis.

Mae yna hefyd dosbarthiad Serova, lle mae'n dyrannu ffocal, gwasgaredig, pilennog, mesangioproliferative, glomerwloneffritis mesangiocapillary a fibroplastic.

symptomau

Mae gan neffritis lupus pilennog yn symptomau anorfod a facultative. Un o'i amlygiadau yn broteinwria orfodol, hynny yw, presenoldeb brotein yn yr wrin. Hefyd, gallwch yn aml yn gweld hematuria, leuco - a limfotsituriyu. Mae'r arwyddion hyn yn dangos presenoldeb llid yn yr arennau a gall fod yn nid yn unig yn SLE.

Gyda datblygiad y broses awtoimiwn yn cynyddu symptomau methiant arennol yn cael ei amlygu gan gynyddu lefelau creatinin mewn gwaed ac wrin, gwendid, syrthni cleifion wladwriaethau soporous.

A yw araf blaengar a neffritis blaengar yn gyflym. Os bydd y clefyd yn datblygu'n araf, yn trechu wrin a syndrom neffrotig. Ar ben hynny, gall neffritis lwpws yn cael ei gynnal mewn ffurf anweithredol neu'n cudd, pan fydd yr holl symptomau yn bresennol dim ond mân broteinwria.

Gyflym neffritis lupus blaengar yn debyg iawn i'r glomerwloneffritis clasurol. methiant arennol yn tyfu'n gyflym, mae hematuria gros, mwy o pwysedd gwaed, a syndrom neffrotig. Mewn achosion difrifol gall ddatblygu ceulad mewnfasgwlaidd lledaenu (DIC).

neffritis lwpws mewn plant

Yn 1/5 o gleifion â symptomau cyntaf systemig erythematosws lwpws yn ymddangos yn ystod plentyndod. Mewn plant iau na 10 mlynedd, mae bron yn digwydd, ond mae disgrifiad o achosion o SLE mewn plentyn mis a hanner oed.

Nid yw datblygiad y clefyd mewn plant yn wahanol i oedolion. Efallai y bydd y darlun clinigol yn amrywio: o asymptomatig i'w datblygu'n gyflym. methiant arennol acíwt yn brin.

Mae nifer o arwyddion amlwg o SLE yn y plentyn:

• cochni ar y wyneb;
• brech discoid ar y corff;
• sensitifrwydd i olau haul;
• briwiau mwcosaidd;
• llid y cymalau;
• clefyd yr arennau;
• yn groes i'r system nerfol ganolog;
• cynyddu gwaedu;
• anhwylderau imiwnolegol;
• presenoldeb gwrthgyrff antinuclear.

Os oes gan y clinig o leiaf pedair nodwedd o'r rhestr hon, gallwn ddweud yn hyderus bod gan y plentyn erythematosws lwpws systemig. niwed i'r arennau mewn plant anaml yn dod i'r amlwg. Fel arfer, gall y symptomau amrywio o glomerwloneffritis i amlygiadau o syndrom antiphospholipid.

Rhagolwg o ddatblygu clefyd mewn plant yn fwy ffafriol. Ddeng mlynedd ar ôl y gwaith o lunio diagnosis dialysis yn gofyn dim ond 10 y cant o gleifion.

diagnosteg

Beth rhoi'r meddyg yn rheswm i amau neffritis lwpws? Fel arfer, Diagnosis yn seiliedig ar ddata clinigol a gadarnhawyd mewn labordy yn bodoli ar SLE:

• Poen a llid yn y cymalau;
• brech ar y croen wyneb ar ffurf pili pala;
• ym mhresenoldeb hanes allrediad yn y ceudod (pliwrisi, pericarditis);
• colli pwysau yn gyflym, twymyn.

Mae'r dadansoddiad cyffredinol o waed a welwyd anemia, gostyngodd platennau, mwy cyfradd gwaddodi Erythrocyte, gostwng ategu proteinau. Ar gyfer diagnosis bwysig nodi gwrthgyrff i DNA frodorol.

Fel arfer, mae hyn yn ddigon i wneud diagnosis o lwpws systemig erythematosws ac, o ganlyniad i neffritis lwpws. Fodd bynnag, gall yr ymddangosiad o brotein yn yr wrin yn cael ei ohirio am flwyddyn neu ddwy flynedd o dyfodiad y clefyd. Mewn achos o'r fath, mae'r meddyg yn dibynnu ar immunoassay a chanfod ensymau gwrthgyrff. Os na gadarnhau gan ddata labordy, mae angen i barhau i chwilio diagnostig, yn enwedig cleifion gwrywaidd, am eu nosology, mae hyn yn anghyffredin.

Gwahaniaethu neffritis lupus mewn cleifion SLE gyda endocarditis bacteriol, gwaethygu aciwt o arthritis gwynegol, myeloma lluosog, hepatitis B cronig, a syndrom amyloidosis, Henoch Schonlein-purpura.

Y cam cyntaf o driniaeth

Trin neffritis lwpws - yn broses hir ac yn ddiflas sy'n aml yn para am oes. Mae'n digwydd mewn dau gam. Yn y cam cyntaf tocio gwaethygu. Mae'r nod o driniaeth - i gyflawni maddeuant sefydlog, neu o leiaf leihau'r arwyddion clinigol.

Dylai meddyginiaeth ddechrau cyn gynted ag y bo modd o'r eiliad y diagnosis. Mae popeth yn digwydd mor gyflym fel y gall hyd yn oed mewn pump i saith diwrnod o oedi yn gamgymeriad angheuol. Os yw'r gweithgaredd broses yn isel (bydd yn dangos y titers gwrthgorff), efallai y bydd y meddyg yn cael ei gyfyngu i ddefnyddio corticosteroidau mewn dosau uchel am gyfnod o ddau fis, ac yna gostyngiad araf mewn dos (sydyn ganslo'r cyffur ni all fod, yn gallu gwadu y chwarennau adrenal).

Os bydd cwrs yn fwy cyflym y clefyd, yn ogystal â steroidau, a weinyddir dognau uchel o cytostatics fewnwythiennol. Mae'r therapi pwls yn cael ei wneud o fewn chwe mis. Dim ond ar ôl y cyfnod hwn gall ddechrau lleihau'r dogn o gyffuriau, ac yn trosglwyddo'r claf i feddyginiaeth llafar.

Peidiwch ag anghofio bod mewn cleifion gyda SLE ceulo mewnfasgwlaidd yn aml yn datblygu eu lledaenu, felly argymhellir i gymryd camau ataliol, sef:

• trallwysiad gwaed a'i chydrannau;
• mewnwythiennol "Trental";
• gweinyddu isgroenol o 2.5 uned o filoedd o "heparin".

Ail gam y driniaeth

neffritis lupus yn SLE yn yr ail gam yn cael ei drin gyda steroidau a chyffuriau sytotocsig. Dim ond y dos maent yn llawer llai. araf iawn, dros bedwar i chwe mis, y dos "Prednisolone" ditradu i 10 miligram y cilogram o bwysau'r corff. asiantau sytotocsig hefyd benodi dosau bolws unwaith bob tri mis, ac os bydd y ddeinameg cadarnhaol y clefyd, ac yna symud ymlaen i un pigiad bob chwe mis.

Gall therapi cynnal a chadw o'r fath yn para am flynyddoedd. Dros amser, mae'n cael ei ychwanegu (os oes angen) atal sgîl-effeithiau cyffuriau a thriniaeth symptomatig.

Ond hyd yn oed gyda dechrau triniaeth amserol ar bymtheg y cant o gleifion yn dal i ddatblygu fethiant yr arennau. Yn yr achos hwn, dim ond helpu hemodialysis neu drawsblannu arennau. Yn anffodus, nid yw'r triniaethau hyn ar gael i'r cyhoedd yn gyffredinol.

Deiet ar gyfer neffritis lwpws

Er mwyn cynnal gweithrediad arennol gyda chleifion neffritis lwpws dylai gadw at reolau penodol:

1. Yfwch ddigon o hylif i ffynnon hidlo'r gwaed a chynnal y lefel o metaboledd.
2. Dylai'r bwyd gynnwys mân symiau o potasiwm, ffosfforws a phrotein, gan fod yr elfennau hyn yn cael effaith negyddol ar arennau difrodi.
3. Rhowch y gorau arferion drwg.
4. Cymryd rhan mewn ymarfer corff ysgafn.
5. gwirio eich pwysedd gwaed yn rheolaidd.
6. Cyfyngwch y cymeriant o fwydydd brasterog.
7. Peidiwch â chymryd NSAIDs oherwydd eu bod yn cael effaith negyddol ar yr arennau.

Os bydd y claf yn dilyn yr argymhellion hyn, ar ansawdd bywyd yn cael ei gwella'n sylweddol, ac mae'r prognosis goroesi yn fwy addawol.

outlook

Rhagolwg trin lupus neffritis pilennog dibynnu ar ba mor ddifrifol yr effeithir arnynt yr arennau a dechrau'r therapi. Y mae'r claf yn gynharach yn mynd at y meddyg, y mwyaf yw'r tebygolrwydd o gael canlyniad ffafriol.

Ddeugain mlynedd yn ôl, dim ond llond dwrn o gleifion â neffritis lwpws wedi byw mwy na blwyddyn o ddiagnosis. Diolch i ddulliau modern o driniaeth a diagnosis, gall cleifion ddisgwyl hyd oes mwy na phum mlynedd.