Anomaleddau Ebstein yn: Achosion, Symptomau, Diagnosis, Trin

Un o ddiffygion prin calon yn anomaledd Ebstein yn. Mae'n glefyd cynhenid y mae'r falf tricuspid galon yn symud i mewn i'r fentrigl dde, er bod yn rhaid iddo fod ar y ffin rhwng yr atria a'r fentriglau. Mae'n llif y gwaed yn sylweddol is.

nodweddion anatomegol

anghysondeb Ebstein yn arwain at y ffaith bod y ceudod y fentrigl dde yn dod yn llai, ac mae'r atriwm dde - yn fwy na'r norm. falf fflap hefyd yn wahanol. Efallai y byddant yn cael eu datblygu neu eu dadleoli amhriodol. Mae'n amharu ar y datblygiad a phob system cordiol a chyhyrol, sy'n gyrru'r cyfarpar tricuspid.

Oherwydd maint bychan y fentrigl dde ohono yn allyrru llai o faint o waed. A maint cynyddol y atriwm dde oherwydd y ffaith ei fod yn cael rhan o'r gwaed gwythiennol.

Mewn llawer o gleifion â anomaledd Ebstein a diagnosis o nam parwydol atrïaidd a fforamen hirgrwn patent. Mae'r diffyg cyfochrog i lawer yn achub bywyd. Trwy nam parwydol o'r siynt atriwm dde orlawn digwydd. Gwir, y gwaed gwythiennol yn yr atriwm chwith yn gymysg gyda rhydwelïol. Mae hyn yn achosi newyn ocsigen meinweoedd ac organau.

Mae achosion o'r clefyd

Mae llai nag 1% o bobl sydd â chlefyd cynhenid y galon diagnosis anghysondeb Ebstein yn. Ni allai rhesymau dros ei datblygiad yn cael ei benderfynu yn gywir. Yn ôl rhagdybiaethau, mae'n ymddangos o ganlyniad i anghysondebau genetig. Hefyd, mewn un fersiwn, ar gyfer datblygiad o'r fath o gyhyr y galon yn gallu arwain yn y dderbynfa yn ystod paratoadau beichiogrwydd sy'n cynnwys halen lithiwm.

Ynghyd â chlefyd cynhenid mewn 50% o achosion o nam parwydol atrïaidd. Mewn achosion eraill, mae yna groes rhythm. Er mwyn deall pam mae gyfuniad penodol o namau ar y galon, nid yw meddygon wedi llwyddo eto.

amrywiadau posibl y clefyd

anghysondeb Ebstein yn yn hanfodol glefyd cynhenid y galon. Mae'n digwydd mewn fechgyn a merched fel ei gilydd. Bydd y cwrs a prognosis ar glefydau yn dibynnu ar y radd o anffurfiad y falf tricuspid. Hefyd newidiadau pathophysiological pwysig a ddigwyddodd yn yr atriwm a fentrigl dde.

Mewn rhai achosion, mae'r nam yn torri'n sylweddol cylchrediad y ffetws. Mae methiant y galon, hydrops yn datblygu, ac mewn 27% o achosion yn digwydd yn y groth marwolaeth plentyn. Gyda patholeg dwfn ar ôl genedigaeth babanod yn marw o fewn y mis cyntaf bywyd. Yn ôl ystadegau, mae hyn yn tua 25% o'r holl blant sydd ag anomaledd Ebstein yn ei ganfod. Gall diagnosis beichiogrwydd yn cael eu gosod hyd yn oed ar yr 20fed wythnos.

Mae tua 68% o fabanod ag anhwylder hwn yn marw cyn chwe mis, a hyd at 5 mlynedd - 64% o blant. Mae'r grŵp hwn yn cynnwys babanod sydd â'r swyddogaeth y falf tricuspid a'r fentrigl dde yn foddhaol. Maent yn marw yn y rhan fwyaf o achosion o ganlyniad i fethiant y galon cynyddol a arhythmia.

Mae dosbarthiad y mathau o glefydau

Mae arbenigwyr yn nodi nifer o gamau o'r clefyd, a elwir yn anomaledd Ebstein yn. Bydd y symptomau yn dibynnu ar fethiant pa mor fawr y galon. Y mwyaf prin yw'r cam asymptomatig. Efallai na fydd cleifion o'r fath hyd yn oed yn amau patholeg a byw bywyd normal. Maent yn cynnal ymarfer da.

Yn yr ail gam amlygiad clinigol amlwg. Mae'r anghysondeb yn ymddangos yn ystod plentyndod ac yn cymryd yn ddigon caled. Ar wahân hadennill camau o:

- II a - mae'n cael ei nodweddu gan absenoldeb arrhythmia cardiaidd;

- II o b - ymosodiadau yn aml.

Yr enw ar y trydydd cam yn y cyfnod o decompensation parhaus. Mae'n cael ei diagnosis pan fydd y corff yn gallu i wneud iawn am y gweithgaredd y galon gan unrhyw servo-fecanwaith.

Mae'r darlun clinigol o'r clefyd

Ar enedigaeth, plant ag anomaledd Ebstein ei nodweddu gan syanosis. Syanosis ar ôl 2-3 mis o fywyd yn cael ei leihau o ganlyniad i'r ffaith bod y gwrthwynebiad fasgwlaidd ysgyfaint yn cael ei leihau. Ond mewn plant gydag ychydig ddiffygion yn y septwm cardiaidd yn cynyddu'r risg o farwolaeth o gymhlethdodau o syanosis a methiant blaengar y galon.

Mewn plant sydd ag anomaledd Ebstein yn aml welwyd arwyddion hyn:

- bod yn fyr o anadl, hyd yn oed yn y cyfnod gorffwys;

- oedema, y gellir ei gweld ar y eithafoedd is;

- blinder, yn enwedig o amlwg yn ystod ymdrech gorfforol;

- anhwylder rhythm y galon;

- syanosis y croen a gwefusau.

Syanosis yn ymddangos mewn plant cyn symptomau methiant y galon. Gall plant hŷn yn cwyno o pyliau rheolaidd o tachycardia.

diagnosis o'r clefyd

Mewn rhai achosion, yn cael ei bennu y clefyd yn ystod beichiogrwydd neu yn fuan ar ôl genedigaeth yn yr ysbyty. Mae yna nifer o nodweddion, a gall eich meddyg yn amau bod anghysondeb plentyn Ebstein yn. Diagnosis yn cynnwys auscultation, radiograffeg frest, ecocardiograffeg, EKG. Mae pob un o'r dulliau hyn ar y cyd yn galluogi diagnosis cywir.

meddyg Auscultation Gall clywed rhythm unigryw, gall fod yn dair neu bedair gwaith yn fwy. Mae'n boddi allan y tawel uchel murmur systolig o annigonolrwydd tricuspid. Yn ogystal, amlwg yw hollti yr ail tôn, nid yw'n newid yn ystod anadlu. Ar ben y ymyl chwith y sternwm dylid clywed swn gwichlyd mezodiastolichesky dawel.

Ar radiograffeg dychmygu gwell cysgod y galon, mae hyn yn ganlyniad i gynnydd sylweddol yn y atriwm dde. patrwm fasgwlaidd yr Ysgyfaint nodweddiadol golau. Galon yn aml yn cymryd ffurf sffêr.

Newidiadau a welir yn y ECG. Ar y ECG yn dangos arwyddion sy'n dangos hypertroffedd o'r atriwm dde, mae'r cyfwng PQ ei ymestyn, ac mae gwarchae llwyr neu'n rhannol bwndel cywir trawst bloc gangen.

Ar ecocardiograffeg gallu gweld agoriad llydan y falf tricuspid. fflap parwydol yn dangos tuedd tuag at y top.

Mae'r tactegau mewn anomaleddau cynhenid

Ar ôl y diagnosis a phenderfynu faint o ddinistr ei ddewis triniaeth. Wrth gwrs, mae angen ymyrraeth lawfeddygol cleifion o'r fath. Yr unig eithriad yw bod grŵp bychan o gleifion â anomaledd Ebstein yn asymptomatig.

Triniaeth yn cael ei wneud yn dibynnu ar faterion cysylltiedig eraill. Os bydd claf fel arfer yn goroesi babandod, gall y llawdriniaeth yn cael ei ohirio hyd nes nes bod symptomau amlwg o fethiant y galon.

Mae gan bob plentyn gyda'r broblem hon i wylio gardiolegydd pediatrig sy'n arbenigo mewn clefyd cynhenid y galon. A dylai ei statws yn cael ei fonitro lawfeddygon cardiaidd.

Os bydd y cleifion a fynegir gostyngiad yn llif y gwaed yr ysgyfaint ac mae arwyddion o fethiant y galon, trwyth a benodwyd cyffuriau ionotropic prostogladinov Grwpiau E. Dangosir hefyd yn dal y gywiro asidosis metabolig. Gall triniaeth o'r fath yn cynyddu allbwn cardiaidd a lleihau cywasgu fentrigl chwith yr ochr dde estynedig.

Mewn achosion lle mae tachycardia, mae'n angenrheidiol i gyflawni antiarrhythmics triniaeth arbennig.

Mae arwyddion ar gyfer llawdriniaeth

Yn y cyfnod newydd-anedig ceisiwch beidio â gwneud y llawdriniaeth. Ond mae'n angenrheidiol mewn achosion lle mae'r dysplasia fentriglaidd dde cael ei ynganu ac yn cyd-fynd aflonyddwch llif y gwaed antegrade yn y sianel ysgyfaint. Ar yr un pryd mae yna ehangu sydyn y galon cywir ac mae'r cywasgu ar y pryd y fentrigl chwith.

Ar gyfer gwrtharwyddion cymharol gynnwys oed o 4-5 mlynedd. Ond, os oes angen, yn gwneud y llawdriniaeth a babanod newydd-anedig. Hefyd, nid yn perfformio llawdriniaeth a'r rhai sydd wedi dechrau newidiadau anghildroadwy organig yn yr organau mewnol.

Cleifion sy'n anomaledd Ebstein yn ei ddarganfod, ni all unrhyw weithrediadau fyw i gyfartaledd o 20 mlynedd. Mae eu marwolaeth fel arfer yn sydyn. Mae'n digwydd o ganlyniad i fentriglaidd ffibriliad y galon.

Mae'r llawdriniaeth

Dim ond drwy lawdriniaeth gall llwyr unioni'r sefyllfa. Yn yr achos hwn, meddygon yn argymell os yn bosibl i wneud hynny yn hŷn oherwydd maint y galon yn rhy fach yn ystod babandod.

Mae'r llawdriniaeth yn cael ei berfformio llawdriniaeth ar y galon, am ei bosibiliadau o drefnu'r broses o ffordd osgoi cardiopwlmonaidd. cyfran bwytho dros yr atriwm dde, a gwythiennau falf tricuspid codi i swydd sy'n agos at normal. Mewn achosion lle nad yw hyn yn bosibl, mae'n cael ei symud a'i disodli gan prosthesis. Mae hyn yn caniatáu i chi anghofio am y ffaith bod gan y claf anomaledd Ebstein yn. Mewn cleifion sy'n oedolion a all gynnal prostheteg, ond mae plant o dan 15 mlwydd oed yn gwneud falf plastig.

Nid yw marwolaethau yn ystod gweithrediadau yn fwy na 2-5%. Mae'r tebygolrwydd o farwolaeth yn dibynnu ar y profiad o llawfeddyg calon, ac o is disgyrchiant. Mae bron 90% o gleifion yn ystod y flwyddyn yn dychwelyd i fywyd normal.

Dylid rhoi sylw arbennig i gleifion anesthesiologists o'r fath. Wedi'r cyfan, mae'n gofyn am ddull arbennig i gleifion sydd anghysondeb Ebstein yn. Dylai Nodweddion anesthesia yn hysbys at y meddyg. Dylid cadw mewn cof bod pwysau yn y cleifion hyn fod yn ansefydlog. Felly, mae'r anesthesiologist yn monitro ei gleifion ac ar ôl llawdriniaeth.

mathau o ddannedd gosod

Yn y rhan fwyaf o achosion, i benderfynu sut y bydd yn cael ei gynnal y llawdriniaeth, mae'n bosibl dim ond pan fydd y claf yn barod ar y bwrdd gweithredol. Os yw'n bosibl cynnal y plasty falf, rhoddir blaenoriaeth i opsiwn hwn. Ond mae yna sefyllfaoedd pan fydd angen i'r prosthesis mewn cleifion sydd â anghysondeb Ebstein yn. Felly gelwir falf artiffisial, sy'n edrych fel modrwy, osodwyd gan gobennydd synthetig. Y tu mewn ei fod yn fecanwaith sy'n gallu agor a chau mynedfa fel y'u gelwir. Gall fod yn fecanyddol neu fiolegol. Ymgorfforiad cyntaf yn cael ei wneud o aloi titaniwm, ac efallai y bydd yr ail yn cael ei wneud o falf mochyn neu grysau meinwe galon ddynol.

Pan fyddwch yn gosod rhaid claf falf fecanyddol gyson meddyginiaethau, teneuwyr gwaed yfed, ond glynu i weithredu y gall bara'n hirach. dyfais Biolegol yn llai gwydn.