Syndrom Moebius: llun, symptomau, diagnosis, triniaeth

Mae'n anodd dychmygu rhywun sy'n gallu chwerthin, crio a mynegi unrhyw emosiynau. Fodd bynnag, mae yna bobl o'r fath, ac maent yn rhoi diagnosis ofnadwy - syndrom Moebius. Gall lluniau o bobl ar yr olwg gyntaf yn ymddangos yn gwbl normal, ond mae cyfathrebu yn byw yn sylweddoli bod ei wyneb ansymudol yn gyfan gwbl.

Mae'n anomaledd cynhenid sy'n datblygu ar y prif reswm oherwydd strwythur amhriodol o'r nerfau cranial. Wyneb parlys - un o ddrygau gwaethaf y corff dynol. Mae'n cael ei nodweddu gan y diffyg mynegiant yr wyneb, wyneb yn ymddangos i fod rhewi, ac fel mwgwd.

gwybodaeth hanesyddol

Am y tro cyntaf yn syndrom meddygaeth Disgrifiwyd ym 1892 gan niwrolegydd Almaeneg a seiciatrydd Paul Moebius. Mae'r anghysondeb hwn yn brin iawn, uchafswm o 10-20 y 1 filiwn o enedigaethau.

Roedd meddyg o'r Almaen Paul Julius Moebius a anwyd yn 1853 yn yr Almaen a bu'n byw yno hyd ei oes. Mae gwyddonwyr wedi astudio datblygiad clinigol o barlys blaengar, anhwylderau nerfol a meddyliol mewn thyrotocsicosis. Disgrifiad a wnaed oftalmoplegicheskoy migraine, yn galw ei fod yn Mobius clefyd.

Achosion tybiedig o

ystyrir i fod y Syndrom Moebius, yr hyn sy'n achosi oedd tan ddiwedd feddyginiaeth yn dal yn anhysbys y ffurf mwyaf difrifol o'r clefyd yn. Yn ôl ymchwilwyr ac arbenigwyr eu rhannu.

• Mae'r cyntaf yn credu bod y rheswm yw datblygu anghywir y nerfau cranial.
• Mae'r olaf yn credu bod hyn effaith niweidiol o brosesau dinistriol, gan ddatblygu o ganlyniad i newyn ocsigen y plentyn yn y groth.
• Trydydd fel y prif resymau dros ffurfio clefyd yn dangos datblygiad annormal y ganolfan modur wyneb.

Syndrom Moebius - y clefyd yn eithaf hen a dirgel iawn. Mae'n annormaledd cynhwynol o'r cyhyrau'r wyneb, oherwydd yr hyn yw mynegiant yr wyneb yn gyfan gwbl absennol. Gall y parlys fod yn sengl neu ddwbl-ochr. Nid yw dyn yn ymateb i ysgogiadau allanol, dim gwenu, dim frowns, yn gwbl amddifad o emosiwn.

Mewn plant, a ddatblygwyd wael sugno atgyrch, ni allant lyncu eu bwyd a dŵr eu hunain oherwydd y swyddogaeth gwanhau iaith. Yn aml yn digwydd y clefyd mewn teuluoedd.

symptomau

Syndrom Moebius - anhwylder niwrolegol cynhenid yn eithaf prin. Pobl ag patholeg hwn heb y gallu i symud y cyhyrau y wyneb, y llygaid o ochr i ochr. Mae'r clefyd yn arwain at droseddau difrifol y system cyhyrysgerbydol a anffurfiad y traed.

Y prif arwyddion clinigol y syndrom - cyfyngiad o symudedd, ond mae eraill, amlwg, yn cadarnhau bod hyn yn symptomau Syndrom Moebius:

• abnormaleddau anatomegol;
• traed deformed;
• anhawster llyncu a sugno;
• anhwylderau synhwyraidd o ganfyddiad;
• gwanhau o swyddogaethau iaith;
• nam ar y golwg.

Hefyd, mae yna groes i'r cynhyrfu vestibular a diffyg secretion dagrau. Croen person yn sâl ar y dynn wyneb, hyd yn oed pan chwerthin neu grio rhydd-wrinkle. O ran y meinwe isgroenol nid yw'n symud, y corneli y geg bob amser yn cael eu hepgor.

eithafion Nam yn dod gyda annormaledd megis syndactyly, clubfoot, brachydactyly a bysedd ychwanegol. Yn parlys rhannol o'r broses yn cynnwys cyhyrau yn bennaf o ran uchaf y brethyn wyneb oherwydd nad oes droop fel yn glefyd a gafwyd.

diagnosteg patholeg

anghysondeb eithaf prin fel syndrom Moebius. Diagnosis, felly, yn enwedig mewn plant ifanc, yn anodd ac yn aml yn arwain at diagnosis anghywir, yn fwy peryglus ac mae angen triniaeth lawfeddygol, megis:

• parlys yr ymennydd ;
• dallineb;
• byddardod.

Archwiliad a thriniaeth bellach yn cael eu cynnal yn y cyfeiriad hwn.

meddygaeth fodern yn dal i fethu archwilio yn llawn achos y clefyd hwn, felly, yn ei wella yn gyfan gwbl, hefyd, nid oes modd. Cynnal ymchwil ac astudiaeth y deunydd genetig yn y cromosomau cleifion â lefel i chwilio am treigladau gell.

Heddiw, mae meddygon wedi gosod eu hunain y dasg o helpu rhieni plant sy'n dioddef o syndrom hwn, wrth gynnal bywyd normal yn ystod pob cam o fywyd. Mae hyn yn bosibl yn ystod y cywiriad lleferydd, strabismus, cerddediad.

diagnosis amserol yn hanfodol nid yn unig i ganfod gwahanol fathau o gwyriadau yn datblygu, ond hefyd asesu datblygiad swyddogaethau meddyliol a nodi'r mecanweithiau seicolegol ac anhwylderau clinigol.

Mae diagnosis o ddatblygiad annormal yn cynnwys ymchwil seicolegol, addysgol, clinigol a genetig. Mae wedi cael ei gynnal i benderfynu ar lefel yr oedi yn natblygiad emosiynol ac ymddygiadol, deallusol ac ieithyddol. Hefyd yn effeithio ar sefydlu gyfathrebu â'r clefyd gwaelodol amlygiadau patholegol eraill, oedran a chyflwr niwrolegol y claf.

Triniaeth Syndrom Moebius

Cael gwared ar glefyd llechwraidd hwn fel syndrom Moebius, gall triniaeth helpu ond yn llawfeddygol. Mae'n amhosibl i wella yn gyfan gwbl y clefyd, yn ychwanegol at y anffurfiadau cosmetig, anhwylderau'r llyncu swyddogaeth a phroblemau corfforol eraill sy'n golygu nam, cleifion yn teimlo straen seicolegol cryf drwy gydol eich oes. Lleddfu amod hwn dim ond drwy lawdriniaeth.

Gyda chymorth llawfeddygaeth blastig, mae'n bosibl creu mynegiant yr wyneb artiffisial, yna bydd y claf yn gallu codi y corneli y geg, teimlo'n ymdeimlad o lawenydd. Popeth arall wyneb ac yn parhau i fod yn gallu symud ac yn expressionless. Mae yna achosion bod ar ôl gweithdrefnau o'r fath, mae cleifion yn siomedig gyda'r canlyniadau. Felly, cyn y llawdriniaeth yn cael ei wneud llywio llawn y claf am y canlyniadau a chymhlethdodau posibl.

Seicoleg o gysylltiadau cymdeithasol

Mae'r llawdriniaeth yn gymhleth yn hytrach o safbwynt technegol, ei hyd yn anaml yn llai nag 8 awr. Ar ôl iddo ailsefydlu cleifion mewn gofal dwys am ddau ddiwrnod. Yn ffodus, mae'r rhan fwyaf o bobl â diffyg hwn, arwain bywyd, gwaith arferol, dechrau teulu, cael plant.

Fodd bynnag, mae'r mynegiant yr wyneb ar gyfer cyfathrebu ac addasu cymdeithasol yn bwysig iawn. Ni all y claf yn datblygu yn llawn. Oherwydd y ffaith bod unigolyn difreintiedig y cyfle i wenu ac mae ganddo llygad croes amlwg, mae'n canfyddedig anghywir fel person ddeallusol ôl. Er bod arafwch meddwl dim ond 10% o gleifion.

Interlocutors anodd iawn i ddeall pa fath o adwaith eu geiriau ei achosi ac yn teimlo bod ar hyn o bryd mae'r person. Mae hyn i gyd yn rhwystro cyfathrebu arferol, gan wneud i gleifion gyda dieithriaid syndrom Moebius.

syndrom Moebius mewn plant

Mae plant ifanc yn tueddu i fynegi emosiynau gwahanol ac yn aml iawn, felly mae'r plentyn sydd â syndrom Moebius, yn amlwg yn syth. Nid yw'n ymateb i ysgogiadau allanol, nid crio, nid chwerthin, a hyd yn oed yn anodd i Blink. Dim ond seiniau fras yn deall yr hyn y mae'n ei gymryd babi.

O enedigaeth, mae'r plant hyn yn eu hwynebu o hyd, ceir anghymesuredd amlwg, y geg agored, nid yw'r llygaid yn cau, gwyliwch allan am wrthrychau gall y plentyn, symud eich pen yn unig. welwyd Yn anaml arafwch meddwl, mae'n ofynnol i'r claf tylino nid yn unig yn y wyneb, ond hefyd yr iaith, gan ddatblygu dosbarthiadau ar gyfer ynganu.

Mae symptomau yn y newydd-anedig

Syndrom Moebius - sef patholeg etifeddol o etifeddiaeth yn awtosomaidd enciliol neu lai dominyddol. Pan fydd y syndrom yn dal i fod yn yr ysbyty yn sylwi fy mam fod dynwared plentyn annaturiol, nid yw'n crio ac nid ydynt yn cau eich llygaid weithiau yn ystod y nos. Mae'r plant hyn yn dod o hyd i vices annormal:

• absenoldeb neu gyfuniad o'r bysedd;
• auricles anffurfio;
• epicanthus.

Er nad yw achosion penodol y clefyd wedi ei sefydlu eto, meddygon yn awgrymu fod y weinyddiaeth o gyffuriau narcotig a sylweddau yn ystod beichiogrwydd yn cynyddu'r risg o glefyd. Yn llawn Ni all syndrom Moebius mewn plant ei wella, ond gydag oedran mae'n dod mynegiant meddal.

Hyfforddiant i wella sgiliau cyfathrebu

Diolch i hyfforddiant arbennig, sy'n trefnu'r athro Daneg, mewn pobl sydd â syndrom Moebius, gwella sgiliau cymdeithasol. Nod yr hyfforddiant yw ddwysau dulliau paralinguistic o gyfathrebu gan ddefnyddio gwahanol intonations ac ystumiau.

Mae effeithiolrwydd yr hyfforddiant wedi cael ei brofi dro ar ôl tro gan arbrofion ac arsylwadau, yn ystod y ddeialog, cleifion bellach yn teimlo'n nerfus, peidiwch ffwdan a dod yn fwy hamddenol. Yn ôl canlyniadau'r cleifion eu hunain, nid yw llawer yn teimlo gwelliant.

Cyd-awdur y prosiect yw Ketlin Bogar, a gafodd ddiagnosis o syndrom Moebius. Adeiladu gyrfa a daeth yn feddyg llwyddiannus yn ei waith, mae'n brif amcan - i ddatblygu rhaglen a fydd yn helpu i addasu yn y gymdeithas ar gyfer pobl sy'n dioddef o syndrom Moebius.