Swyddogaeth peroxisome. syndrom Zellweger

Heddiw rydym yn eich gwahodd i ystyried swyddogaeth peroxisome. Pa werth sydd ganddynt yn y cawell? rydym hefyd yn talu sylw at yr hyn y gall y clefyd yn cael eu canfod gyda chymorth organyn hwn.

Eisoes yn y rhagair, mae'n amlwg bod y peroxisomes - mae'n organynnau. Y gell, yn ei dro, yn rhan o dylunydd hynod soffistigedig o'r holl sydd o'n cwmpas. Hyd yn oed dyn yn cynnwys celloedd, ac y mae nifer fawr iawn. Ac mae'r gell yn cynnwys rhannau hyd yn oed yn llai, ond maent yn caniatáu iddi fyw bywyd annibynnol, hynny yw, i uno a chreu strwythurau cymhleth yn angenrheidiol. Enghraifft o hyn yw'r creaduriaid un gell symlaf, yr ydych wedi clywed yn ôl pob tebyg yn y gwersi bioleg yn yr ysgol.

Cyn i ni restru a disgrifio swyddogaeth peroxisome, mae angen i ni ddeall beth ydyw a sut maent yn gweithio.

peroxisomes

Mae'r organynnau ymddangos gwagolion fel bach, mae eu maint yn is na 1.5 micron. Peroxisome hamgylchynu gan bilen denau, ac mae'n gwahanu'r microgranules tu mewn, o'r amgylchedd mewnol y gell gyfan. Beth allwn ni ddod o hyd o fewn y organyn? Mae craidd, mae hefyd yn cael ei alw'n y nucleoid. Mae'n bwysig deall y ffaith bod y rhan hon o peroxisomes nid oes perthynas â strwythur niwclear neu facteria nucleoid. Peidiwch â drysu cysyniadau hyn. ac yn aml iawn fel bod y strwythurau a ganfuwyd dynwared crisialau parth nucleoid. Maent yn cael eu ffurfio o fibrils a thiwbiau. Mae craidd organyn hwn gwahanu oddi wrth y peroxisomes, uratoksidoza a gynhwysir ynddo. Mae hwn yn un o'r ensymau. Nawr rydym yn bwriadu ystyried y swyddogaeth peroxisome yn y gell. Ond cyn hynny, edrych yn agosach ar y strwythur.

strwythur

Nawr byddwn yn dweud beth fydd peroxisomes, strwythur a swyddogaethau (gweler y tabl) hefyd yn cael eu hystyried gennym ni. I ddechrau byddwn yn rhoi cymorth gweledol ar ffurf tabl. Nesaf, ysgrifennwch fanwl y strwythur a swyddogaeth peroxisomes. Gall y tabl yn cael eu creu gan ni, ond digon yw nodi bod y matrics peroxisome ac mae'n cynnwys niwcleotid.

Matrix 15 yn cynnwys peroxisome ensymau. Gadewch i ni edrych ar rai. Tynnu sylw at y pwysicaf ohonynt yw:

• peroxidase;
• catalase;
• oksidoza;
• uratroksidaza.

A beth swyddogaeth yna yn perfformio niwcleotid? Ei rôl yw cyddwyso un ensymau hynny. Gadewch i ni edrych at y broses o ffurfio peraksisom. Maent blagur o'r EPS, er mwyn i ni ddweud bod y maes cynhyrchu'r organyn hwn - mae CSE. Ensymau yn cael eu cynhyrchu yn y canlynol:

• EPS;
• hyaloplasm.

Yma, mae'n bwysig egluro y ffaith bod y bilen, er tenau, ond nid yw'n treiddio hyd yn oed yr ïonau a swbstradau moleciwlaidd pwysau isel. Nawr gallwn ystyried swyddogaeth peroxisomes. Cychwyn cyntaf organyn hwn mae o bwys mawr i'r gell.

swyddogaethau

swyddogaethau peroxisome fel a ganlyn:

• ocsideiddio sylweddau organig;
• brasterog ocsideiddio asid;
• plasmalogens biosynthesis;
• biosynthesis isoprenoid mewn anifeiliaid;
• biosynthesis o golesterol;
• lleoleiddio protein NDR2;
• rheoleiddio llid systemig;
• cymorth yn y broses o resbiradaeth mewn celloedd planhigion, ac yn y blaen.

Mae'r rhestr yn hir iawn, oherwydd nad yw rhai swyddogaethau yn cael eu deall yn llawn eto. Nawr rydym yn cynnig ychydig mwy i siarad am synthesis protein. Mae'n bwysig gwybod bod organynnau hyn yn cynnwys rhannau fel:

• DNA;
• ribosome.

Yn unol â hynny, yn digwydd y synthesis protein yn y niwclews. Nesaf yw mewnforio yr amgylchedd mewnol peroxisomes. Sut mae craidd y mewnforio? Drwy gymryd rhan signal C-terminal. Mae'r dilyniant o targedu hwn yn fyr iawn, sy'n cynnwys 3 gweddillion asid amino.

Mae gwerth yn yr arholiad clinigol

Rydym wedi ystyried yn yr adran flaenorol, a oedd yn swyddogaeth yn cael ei berfformio gan peroxisomes. Erbyn hyn, mae ychydig am y organyn gyrchfan data clinigol. Nawr rydym yn sôn ychydig am y clefyd a elwir yn - syndrom Zellweger. Mae hyn yn dipyn o glefyd difrifol, mae'n cael ei achosi gan gam yn erbyn mewnforio protein. O ganlyniad, peroxisomes gwag, y gell a'r organeb yn ei gyfanrwydd a ganfuwyd data organynnau methiant aciwt. Mae pobl sy'n dioddef o anhwylderau hyn yn cael anhawster gyda gwaith rhai cyrff bwysig yma yn cynnwys:

• ymennydd;
• afu;
• arennau.

Mae plant sy'n cael eu geni â syndrom hwn, ni all fyw yn hir ac yn cael eu gorfodi i adael ein byd ar ôl arhosiad byr iawn. Mae'r clefyd yn gysylltiedig â treiglad o'r organyn. Mae hefyd yn ffurfiau posibl ac yn llai peryglus y clefyd.