Mae clefyd awtoimiwn yn purpura thrombocytopenic

Am y tro cyntaf yn hunanimiwn purpura thrombocytopenic, fe'i disgrifiwyd yn 1735 Verlgofa a welodd y clefyd mewn deng mlynedd 'merch. Ar hyn o bryd o dan y ffurflen enw cyfunol hunanimiwn thrombocytopenia, achosi autoaggression lle methu. Maent yn ymddangos diathesis hemorrhagic â diffyg ynysig o blatennau. Dyrannu ffurf acíwt a chronig o'r clefyd.

achosion

purpura thrombocytopenic acíwt yn dioddef yn bennaf blant rhwng 2 a 9 mlynedd. purpura Thrombocytopenic mewn plant yn cael ei nodweddu gan sydyn ac adferiad cyflym. Datblygu arwyddion clinigol yn aml yn hyrwyddo haint firaol y llwybr resbiradol uchaf neu llwybr treulio. Mewn 10% o achosion o glefydau sy'n gysylltiedig â datblygu firws varicella, firws Epstein-Barr, imiwneiddio, BCG imiwnotherapi. dinistrio platennau oherwydd ymateb y system imiwnedd yr organeb yn hytrach na'r camau y feirws.

Gelwir ffurfiau Cronig o thrombocytopenia para mwy na 6 mis yn purpura thrombocytopenic idiopathig. Mae achos y clefyd yn hysbys. Thrombocytopenic purpura aml yn dechrau yn ystod llencyndod, glasoed. Fwy cyffredin mewn merched.

amlygiadau clinigol yn ymddangos yn raddol. Nodweddu gan gwrs cronig achlysurol neu ei ymestyn yn y clefyd. sail Pathogenetic o glefyd yn cael ei ddwysau a chyflymu dinistrio platennau trwy Autoantibodies yn eu herbyn.

darlun clinigol

Ar y croen o gleifion sydd â symptomau math gwaedu microcirculatory fel punctate brech petechial hematoma dan y croen bach, purpura ar y mwcosa llafar. Nodweddu gan gwaedu o pilenni mwcaidd y trwyn, deintgig. Mae newidiadau yn y croen yn aml yn cael eu lleoli ar wyneb blaen eithafoedd y boncyff, uchaf ac isaf. Fel arfer ffurfio hemorrhage mawr yn y safleoedd pigiad. O bryd i'w gilydd efallai y bydd gwaedu i mewn i'r sglera a'r retina, gwaedu o'r llwybr treulio. Mewn merched, mae hemorrhages yn yr ofarïau. Mewn mathau difrifol o waedu clefyd arennol ddigwydd.

Gall purpura Thrombocytopenic arwain at gymhlethdodau peryglus megis hemorrhage yr ymennydd a hemorrhage isaracnoid. Nodweddiadol yn gadarnhaol llawes brawf-Konchalovsky llyw-LEED: ffurfio hemorrhages mewn ardaloedd croen cywasgu. nodau lymff, iau a dueg nid chwyddo.

diagnosteg

Prif nodwedd y labordy yw lleihau nifer y platennau. Nid yw amser ceulo gwaed yn cael ei sathru. Heparin plasma wedi'i gynyddu. Mewn llawer o achosion, a bennir gan y cynnydd o imiwnoglobwlin G platennau. Ar ôl gwaedu sylweddol diffiniedig anemia hemorrhagic aciwt.

triniaeth

Os diagnosis o purpura thrombocytopenic, cleifion ddechrau triniaeth gyda corticosteroidau. Yn ystod y driniaeth, a welwyd cleifion cynnydd cyson yn y platennau yn cyfrif hyd nes y maddeuant cyflawn. Mae diffyg effeithiolrwydd corticosteroidau a imwnofodylyddion delagil ragnodwyd. Gyda aneffeithiolrwydd therapi ceidwadol o fewn 6 mis yn argymell splenectomy perfformio.

Maes arall o therapi - gweinyddu dognau uchel o imiwnoglobwlin i'w chwistrellu mewnwythiennol am 5 diwrnod. Mae'r paratoadau actifeddu gwrthgyrff sy'n rhwymo ac yn cael gwared antigenau firaol, bacteriol a rhai eraill.

Mewn 80-90% o gleifion yn yr adferiad digymell yn digwydd o fewn 1-4 mis. Mewn rhai achosion, gall purpura thrombocytopenic bara hyd at 12 mis. Mae'r clefyd yn atglafychol cronig: gwaedu cyfnodau ail â chyfnodau o beidio â thalu.