Langerhans cell histiocytosis: Achosion a Thriniaeth

celloedd Langerhans - celloedd gwyn y gwaed sy'n rhan o'r system imiwnedd ac mewn amodau arferol yn chwarae rôl bwysig o ran amddiffyn y corff yn erbyn firysau, bacteria a micro-organebau niweidiol eraill. Maent yn cael eu gweld yn y croen, nodau lymff, dueg, mêr esgyrn a'r ysgyfaint.

Beth yw Langerhans histiocytosis cell?

Yn y clefyd hwn, a elwid gynt yn histiocytosis X, celloedd Langerhan yn dechrau amlhau ar raddfa patholegol. Yn hytrach na gwarchod y corff, crynoadau mawr o celloedd hyn effeithio ar gyfanrwydd meinweoedd a hyd yn oed eu dinistrio. Mae'r rhan fwyaf yn aml yn dioddef o esgyrn, yr ysgyfaint a'r afu. Er bod y cynnydd yn nifer celloedd lawer yn gyffredin â chanser, nid yw'r rhan fwyaf o ymchwilwyr yn credu ffurf histiocytosis X o ganser. Prif nodwedd gwahaniaethu yn y cyd-destun hwn, yn cydnabod strwythur arferol celloedd ymosodol ac mae'r unig broblem yw eu twf cyflym. Ar hyn o bryd, Langerhans histiocytosis cell (mewn plant, dylid nodi, mae'n fwy cyffredin nag mewn oedolion) yn cael ei clefyd y system imiwnedd, lle celloedd imiwnedd yn lluosi yn rhy gyflym ac yn achosi llid a niwed i'r meinwe o'i amgylch cydnabyddedig.

Mae'r clefyd yn gallu datblygu mewn unrhyw ran o'r corff ac mewn unrhyw organ. Gall hyd yn oed ddigwydd mewn sawl maes gwahanol ar yr un pryd. Yn y rhan fwyaf o achosion, fodd bynnag, mae'r patholeg yn effeithio ar systemau lluosog y corff yn unig mewn plant o dan ddwy flwydd oed. namau Solitary i'w cael yn blant ac oedolion.

rhesymau

Mae'n dal yn anhysbys pam mae patholeg o'r fath. Fodd bynnag, mae gwyddonwyr wedi canolbwyntio ar ddilysu ddamcaniaeth ganlynol: fwyaf tebygol yn fath o fater cyffredin yn yr amgylchedd, o bosibl haint firaol sy'n rhoi hwb i ddatblygu anhwylderau sy'n achosi adwaith rhy ddwys gan y system imiwnedd. Fodd bynnag, mae'r ffynhonnell uniongyrchol y clefyd ar hyn o bryd y pwnc i adnabod. Un arsylwad hysbys yn ddiddorol: mae bron pob claf â chlefyd lleol yn yr ysgyfaint yn ysmygwyr sigaréts gweithredol neu gyn. Serch hynny, hyd yn oed os y dosbarthiad màs o ysmygu yn y gymdeithas yn Langerhans prin iawn histiocytosis. Mae'r rhesymau yn cynnwys y defnydd o sigaréts yn y rhestr o ffactorau risg fel nad, am ei fod yn aml yn salwch ac nid yw'n effeithio ar yr ysgyfaint. Y ddamcaniaeth mwyaf tebygol yw bod effeithiau negyddol ysmygu amlhau gwireddu o gelloedd Langerhans mewn cleifion sydd â rhagdueddiad prin benderfynol enetig iddo. Yn ôl y ddamcaniaeth arall, gwir achos y clefyd yn gorwedd yn y anhwylderau system imiwnedd cynhenid.

lledaeniad

Ystyriwyd clefyd yn brin ac yn digwydd mewn tua un achos ar gyfer 250 o mil o blant ac un achos y filiwn oedolion. Er y gall y symptomau ddigwydd ar unrhyw oedran, mae'n amlaf diagnosis mewn plant a phobl ifanc, a 70% o achosion yn digwydd o ran nodi oedran histiocytosis i 17 oed. Yn y grŵp oedran ieuengaf o gleifion, ystadegau yn codi mewn oedran o un i dair blynedd.

ffurf y clefyd

Langerhans cell histiocytosis mewn plant ac oedolion yn cynnwys 3 Ffurflenni ystyriwyd batholegau annibynnol o'r blaen. Mae'n granuloma eosinophilic, clefyd Henda - Shyullera - clefyd Cristnogol ac Letterer - Siwa.

symptomau

Gall y clefyd amlygu ei hun gan y nodweddion canlynol:

• poen parhaus a chwyddo yn yr esgyrn, yn enwedig yn eich braich neu goes;
• crac yn yr asgwrn, yn enwedig os nad yw'n cael ei ragflaenu gan anaf personol neu rhagflaenu gan ychydig o ergyd ysgafn,;
• bylchau mawr rhwng y dannedd mewn achosion lle y gell histiocytosis Langerhans mewn plant wedi lledaenu i'r esgyrn yr ên;
• haint y glust neu ryddhau glust, os yw'r clefyd wedi effeithio ar esgyrn y benglog ger y glust;
• brech ar y croen lleol ffafriol ar y pen-ôl neu groen y pen;
• lymphadenopathy;
• ehangu afu, sy'n mewn rhai achosion fod yng nghwmni arwyddion o dysfunction organ (melynu ar y croen a'r llygaid (clefyd melyn) neu gronni batholegol o hylif yn yr abdomen - ascites);
• exophthalmos - dadleoli pelen y llygad ymlaen histiocytosis ddyledus gyda lleoleiddio y llygaid;
• bod yn fyr o anadl a pheswch, yr ysgyfaint â namau;
• twf araf a troethi gormodol o ganlyniad i anghydbwysedd hormonaidd.

symptomau llai cyffredin y clefyd yw:

• twymyn;
• colli pwysau;
• irritability;
• yr anallu i ddal y pwysau a chadw'r corff mewn siâp.

diagnosteg

Ers Langerhans cell histiocytosis (nid amlygiadau Llun y clefyd hwn yn olygfa hardd) yn eithaf prin ac yn cael ei fynegi gan symptomau sy'n hawdd eu camgymryd am symptomau llawer o glefydau eraill, diagnosis yn aml yn gymhleth ac yn cymryd amser. Dyna pam y bydd meddyg yn debygol yn gofyn cwestiynau sy'n ymwneud â chlefydau eraill yr ydych i wahaniaethu'r histiocytosis fwriadwyd yn fwy effeithiol.

Mae'r ymchwiliad diagnostig sylfaenol yn archwiliad corfforol arferol, y mae'r meddyg yn asesu iechyd cyffredinol ac yn talu sylw arbennig i'r ardaloedd hynny lle mae'r symptomau clefyd yn ymddangos. Os bydd y claf yn dioddef poen yn yr esgyrn neu'n cwyno o chwyddo yn yr asgwrn, efallai y bydd y meddyg yn rhagnodi safonol belydrau-X a scintigraphy esgyrn. pelydrau-X yn datgelu cyfran torri asgwrn a elwir yn friwiau lytic, a bydd scintigraphy penderfynu ar yr ardal o anaf lle mae'r esgyrn yn annibynnol yn ceisio adennill.

Dull Gyfrifiadurol Tomograffeg (CT) a ddefnyddiwyd yn yr astudiaeth y cefn a'r pelfis mewn achosion lle mae'r meddyg yn amau ei bod yn bosibl y bydd pocedi o newidiadau dinistriol. Pryd fydd angen profion gwaed symptomau sy'n arwydd o gamweithrediad afu,. Os oes arwyddion o niwed i'r ysgyfaint, neu mewn achosion lle mae arbenigwr ar sail yr archwiliad meddygol cychwynnol yn amau bod Langerhans histiocytosis cell ei ddangos yn yr ysgyfaint, rhagnodi pelydrau-X neu gyfrifiadurol tomograffeg y frest. sgan CT o'r pen berfformio i asesu cyflwr yr ymennydd. Gall y dechnoleg newydd delweddu, PET (positron tomograffeg allyriant) hefyd yn ddefnyddiol.

Os ydych yn amau bod histiocytosis cell Langerhans mewn plant (gweler y lluniau. Ar ddechrau'r erthygl) Gall biopsi yn angenrheidiol, gan mai dyma'r unig ddull i gadarnhau'r diagnosis rhagdybiadol. Yn y weithdrefn hon, bydd y meddyg yn tynnu sampl fach o feinwe neu asgwrn i'w hastudio yn y labordy. Yn y rhan fwyaf o achosion, mae sampl o ddeunydd biolegol yn cael ei dynnu o ardaloedd lle uniongyrchol lleol Langerhans histiocytosis cell: esgyrn, croen a nodau lymff. Gall profion gwaed yn helpu i benderfynu a effeithir mêr yr esgyrn.

hyd

Mae'n anodd rhagweld pa mor gyflym y clefyd a sut y bydd yn amlygu ei hun. Mewn rhai achosion, mae'r patholeg yn diflannu ei ben ei hun ac nid oes angen ymyrraeth feddygol. Mae hyn yn digwydd pan fydd y groes yn lleol mewn un ardal (mewn asgwrn neu groen), neu pan fydd yn ysmygu gyda niwed i'r ysgyfaint yn peidio â defnyddio sigaréts. Fodd bynnag, mae hefyd yn digwydd bod y clefyd yn angheuol; gall marwolaeth eu rhagweld yn yr achosion hynny pan fydd casgliad o gelloedd annormal proliferating yn ymosod ar yr un pryd mae nifer o organau gwahanol neu rannau o'r corff. Mae cyflwr iechyd y ysmygwr yn dechrau i wella dim ond pan fydd rhoi'r gorau iddi.

atal

Ers achos y troseddau yn parhau i fod yn ddirgelwch, hyd yn hyn nid oes unrhyw fesurau atal effeithiol. Fodd bynnag, o gofio bod yr ysgyfaint yn cael eu heffeithio yn unig ar gefnogwyr i ysmygu sigaréts, rhoi'r gorau y gellir ei weld fel histiocytosis ataliol lleol yn yr ysgyfaint yn gaeth.

triniaeth

Os oes gan y claf diagnosis a gadarnhawyd o "histiocytosis o gelloedd Langerhans", bydd y driniaeth yn dibynnu ar ddifrifoldeb a maint y tor-amod.

Os abnormaledd yn cael ei ganfod mewn dim ond un system y corff, bydd y meddyg yn rhagnodi corticosteroidau, yn enwedig "Prednisolone". Yn ogystal, efallai y bydd yn rhaid i chi ddilyn cwrs o gemotherapi. Yn ogystal, yr ardal a effeithiwyd o asgwrn tynnu gan chiwretio - crafu. Os celloedd pathologically accrescent yn cael eu crynhoi mewn un ardal o groen, gall y clefyd ei wella drwy ymdrin â'r effeithir arnynt mwstard nitrogen ardal - asiant cemotherapi. Fe'i defnyddir hefyd "Methotrexate". Mae radiotherapi yn cael ei weinyddu mewn achosion lle mae'r clefyd esgyrn (e.e. yn y goes uchaf neu yn yr asgwrn cefn) a arweiniodd at y gwanhau y dernyn sgerbwd cyfan. llawdriniaeth cyhyr-blastig ar yr asgwrn cefn - ymdoddiad - argymhellir pan ansefydlogrwydd asgwrn yn y rhanbarth ceg y groth.

Cyffredinol (systemig) Langerhans cell histiocytosis - cyflwr llawer mwy difrifol. Ar gyfer y gall drin cemotherapi hefyd yn cael eu cymhwyso, fodd bynnag, ei effeithiolrwydd yn cael ei leihau yn sylweddol o'i gymharu â therapi gyda anaf sengl. Er bod arbenigwyr yn archwilio effeithiolrwydd llawer o gyffuriau, nid triniaeth feddygol gorau posibl wedi'i ganfod eto. Serch hynny, er mwyn monitro datblygiad y clefyd efallai y bydd eich meddyg yn rhagnodi un o'r dulliau canlynol:

• "Vinblastine";
• "Etoposide";
• "Mercaptopurine";
• "Cladribine";
• "Cytarabine";
• "Methotrexate".

Mewn rhai achosion, meddygon yn argymell trawsblaniad afu, mêr esgyrn, neu'r ysgyfaint, ond ymhlith ymchwilwyr gonsensws ar y gorau posibl trawsblannu organau nid mewn cleifion gyda histiocytosis wedi cyrraedd eto.

Pryd i weld meddyg?

Byddwch yn siwr i gysylltu â'ch pediatregydd gofal sylfaenol os ydych yn amau Langerhans histiocytosis cell mewn plant. symptomau llygadol, poen neu chwydd yn yr asgwrn, brech ar y croen cronig yw symptomau clefyd prin hwn. Os penderfynir bod unrhyw un o'r symptomau hyn neu batholeg mewn oedolion ymgynghori â meddyg.