Lymffomau T-cell: mathau, symptomau, diagnosis, triniaeth a phrognosis

lymffomau T-cell amlaf diagnosis mewn cleifion yn eu henaint, ond mae rhai yn eu harddegau a phlant hefyd yn dueddol o clefyd. A dynion yn dioddef o yn fwy aml na menywod.

Beth yw lymffomau T-cell

Lymffoma - anaf malaen meinwe lymffoid ac organau eraill. Yn achos lymffoma T-cell, mae'r clefyd yn effeithio ar y croen a nodau lymff (hy yn gymeriad epidermotropny). Yr elfennau sylfaenol sy'n cymryd rhan yn y digwyddiad o neoplasmau yn T-lymffocytau (celloedd sydd fel arfer yn darparu ymateb imiwnedd digonol). Gall T-cell lymffoma (llun a gynrychiolir isod) yn cael ei ffurfio o ganlyniad i gronni elfennau meinwe patholegol cellog.

Achosion a ffactorau sy'n cyfrannu

• etifeddeg
• Immunodeficiencies.
• amlygiad am gyfnod hir â ffactorau anffafriol: ymbelydredd UV, asiantau cemegol ymosodol.
• agwedd Oed (cleifion oedrannus).
• Mae presenoldeb firysau yn yr organeb (HIV, Epstein-Barr, hepatitis C, B, feirws T-lymphocyte), clefyd perfeddol.
• Mae presenoldeb treigladau yn y system imiwnedd, organau a meinwe trawsblannu, penodi therapi gwrthimiwnedd.

Gall yr holl ffactorau hyn yn cael eu gwaethygu gan (yn y drefn honno, ysgogi datblygiad clefydau), straen, diffyg maeth, gorlwytho nerfol, methiant i gydymffurfio â'r drefn o orffwys a gwaith.

dosbarthiad

• T-cell croen lymffoma. lymffomau tebyg fel arfer yn datblygu o ganlyniad i wahanol treigladau o lymffocytau T, gan arwain at lluosi afreolus o'r olaf ac, o ganlyniad, yn eu cymhwyso mewn haen yr epidermis. Nodweddu gan y ffurf weithredol o lymffomau digwyddiad frech polymorph (plac, tiwmorau, staeniau, pothelli). Ac mae'r cleifion cyntaf yn cwyno o achosion o cennog neu cosi smotiau, yn y pen draw trawsnewid placiau, ac yn dilyn hynny yn y canolbwyntiau tiwmor.
• Ymylol lymffoma T-cell. Mae'r cysyniad hwn yn cynnwys yr holl lymffomau sy'n T-cell neu darddiad NK-gell (ac eithrio Neoplasm o anaeddfed T-gelloedd a lewcemia lymffosytig T-). Yn aml iawn, lymffomau hyn yn digwydd gyda namau gwaed, croen, mêr esgyrn ac organau mewnol, ac yn y nodau lymff, gwasgaredig newidiadau infiltrative arsylwyd.
• Angioimmunoblastic lymffoma T-cell. Mae'n amlygu fel selio meinwe lymffoid (yn ystod archwiliad histolegol o nodau lymff) celloedd immunoblast a plasma, gyda trawsnewid cyflawn dilynol ei strwythur a ffurfio pibellau gwaed annormal.
• T-cell lymffoma lymffoblastig. Novobrazovanie, sy'n seiliedig ar annormaleddau o gelloedd T. Nid yw celloedd T yn aeddfedu, mae eu cnewyllyn yn dod yn afreolaidd o ran siâp, maent yn gyflym ac yn afreolus yn disgyn. Dod ar draws y math hwn o lymffoma yn brin. Os ydych yn cael diagnosis gwahaniaethol patrwm tebyg gyda lewcemia aciwt.
• lymffoma T-cell Non-Hodgkin. Mae'n cynrychioli grŵp mawr o diwmorau sy'n cael eu cynnwys aeddfed T-lymffocytau ac nid yw'n berthnasol i glefyd Hodgkin (hy, clefyd Hodgkin). Perthyn i'r grŵp yma yn cael eu pennu gan archwiliad histolegol (gyda chlamydia mewn Paratoi canfod elfennau cellog penodol Berezovsky-Sternberg yn lymffomau nad yw'n lymffoma math Hodgkin oes rhai).

cam datblygiadol

1. Trechu un nod lymff.
2. Mae lledaeniad tiwmor i ddau nodau lymff sydd wedi eu lleoli ar un ochr i'r diaffram.
3. strwythurau lymff Lluosog ar ddwy ochr y diaffram.
4. nodau lymff ac organau mewnol, presenoldeb metastases yn yr arennau, mêr esgyrn, yr afu neu organau y llwybr treuliad.

symptomau cyffredinol

Presenoldeb neu absenoldeb o arwyddion clinigol penodol yn dibynnu ar y math o diwmor a'i leoliad. Fodd bynnag, mae yna symptomau sy'n gynhenid ym mron pob lymffoma T-cell:

• Chwysu yn y nos.
• colli pwysau yn gyflym yn ddi-sail.
• fungoides Mycosis.
• perfformiad gradd isel mewn tymheredd y corff.
• blinder cyson a difaterwch.

fungoides mycosis

fungoides Mycosis - un o'r amlygiadau mwyaf cyffredin sy'n nodweddu lymffoma T-cell. Fe'i ceir yn saith deg y cant o gleifion â'r clefyd hwn, ac mae tri math: clasurol, decapitated a erythrodermic.

fungoides mycosis clasurol mynd drwy dri cham o ddatblygiad:

• Erythematous - o symptomau clinigol tebyg i soriasis, ecsema ac yn y blaen. Mae cleifion yn adrodd presenoldeb staeniau siâp hirgrwn neu crwn, gydag ymylon miniog, o wahanol faint, gyda lliw pinc-fioled a dŵr wyneb gennog. elfennau o'r fath yn cael eu lleoli yn aml ar yr wyneb a'r torso, yn raddol yn cynyddu o ran maint ac yn pasio darnau eraill. Nid yw anafiadau o'r fath yn ymateb i driniaeth, ac ni ellir eu dal am amser hir, neu yn sydyn yn diflannu. Ar ben hynny, gall staeniau ei gyfuno â cosi, nad yw'n cael ei stopio gan ddulliau confensiynol.
• infiltrative Anghyson - yn digwydd ar ôl ychydig o flynyddoedd o dechrau. Yn lle'r staeniau placiau uchod gyda trwchus, crwn neu nepravilnymi ond clir ffiniau, porffor gyda plicio ar yr wyneb. Ar y safle y placiau coll ardaloedd o brown neu atroffi croen. cynnydd cosi, mae'n dod yn annioddefol. Mae colli pwysau yn gyflym a thwymyn, gall lymphadenopathy fod yn bresennol.
• Tiwmor - ar y safle neu placiau ar y croen nad oes ei newid ymddangosiad trwchus coch a melyn di-boen ffurflen tiwmor sfferig neu ychydig gwastad siâp, resembling het madarch. Mae diamedr o ffurfiannau o'r fath yn amrywio 1-20 milimetr, a gallai'r nifer fod yn wahanol. Pan fydd y tiwmor yn cael ei ddinistrio, wlserau poenus a ffurfiwyd yn ei le, mae dyfnder y gall gyrraedd y ffasgia neu asgwrn. Mae'r rhan fwyaf yn aml yn effeithio ar y ddueg, nodau lymff, yr ysgyfaint a'r afu. meddwdod Narostaet a gwendid. Mae cleifion yn marw o fethiant y galon, amyloidosis, niwmonia.

Ffurflen Eritrodermicheskoy cael ei nodweddu gan ymddangosiad narostaet cosi poenus, cochni a chwyddo, ymddangosiad confluent mannau erythematous-cennog, hyperkeratosis y gwadnau a chledrau, yn ogystal â cholli gwallt. Enlarge pob nodau lymff yn y axillary, yr arffed, ffemoraidd ac ardaloedd cubital. Pan fyddant yn cael eu gweld plotnoelastichnye pecynnau lymff palpation di-boen nad sodro i'r meinweoedd cyfagos (croen). Lihodradka welwyd (hyd at 39 gradd), colli pwysau, chwysu yn y nos a blinder. Canlyniad Farwol yn bosibl wrth ymuno gwaethygu meddwdod a methiant y galon.

Ym mhresenoldeb ffurflen decapitated ar croen iach ceir placiau lluosog, yn y pen draw caffael harater malaen. Ceir Marwolaeth mewn cleifion o fewn blwyddyn.

amlygiadau clinigol o lymffomau croen

T-cell lymffoma y croen yn aml yn digwydd yn erbyn cefndir o driniaeth hir presennol a amhriodol o afiechydon dermatolegol. Ysgogi ei digwydd gall herpes firysau, ymbelydredd, llosg haul ac yn y blaen. lymffomau tebyg yn digwydd mewn dau gam: cynradd (proses wedi'i lleoli i'r dermis), uwchradd (pan namau ar y croen yn deillio o lymphocyte ymdreiddio o'r organau mewnol).

Y prif symptomau yw:

• brech ar y croen amlffurf.
• Rising cosi.
• Mae presenoldeb elfennau bach, gwastad ar ffurf nodular.
• Ymddangosiad placiau melynaidd, wedyn trawsnewid bocedi o hyperpigmentation a atroffi (pan ffurflen plac).
• Mae'r darlun clinigol resembling soriasis (ar y math melkouzelkovoy).
• Sychder, chwyddo, cochni a plicio y croen (gyda math erythrodermic o glefyd).

Symptomeg o lymffomau ymylol

clefyd Clinig yn dibynnu ar y llwyfan a'r math o broses patholegol.

Nodweddu gan gynnydd o feinwe lymffoid yn y rhanbarthau gwddf, afl a axillary.

Mae cleifion yn cwyno o chwysu gormodol, colli pwysau difrifol, diffyg archwaeth bwyd, gwendid cyffredinol, twymyn, ac ym mhresenoldeb ddueg a'r afu chwyddedig (sy'n eithaf cyffredin) - trwy bod yn fyr o anadl, peswch rheolaidd ac ymdeimlad o drymder yn y stumog.

diagnosteg

• Arolygu, casgliad o gwynion a oncolegydd anamnesis.
• gwaed cyffredinol a dadansoddi wrin.
• biocemeg Gwaed, yn ogystal â dadansoddiad am wrthgyrff i firws hepatitis B.
• Mae biopsi o'r nod lymff difrodi (sy'n caniatáu i chi i wirio diagnosis o lymffoma T-cell).
• Unol Daleithiau.
• MR.
• CT.
• corff Onkoskrining.
• Astudiaeth Immunofenotipirovannoe.
• dadansoddiadau genetig moleciwlaidd.
• Dadansoddiad sytogenetig.

therapi

Trin lymffoma T-cell yn dibynnu ar y ffurf a cam yn y broses.

Er enghraifft, ar gyfer y cyfnod fungoides mycosis erythematous Nid yw therapi gwrthganser arbennig yn cael ei benodi, ac mae'r corticosteroidau allanol ac interferon yn cael ei ddefnyddio.

Mae'r driniaeth gwrth-diwmor yw cynnal cemotherapi a radiotherapi.

Yn unol â ffurf ar y clefyd (indolent, ymosodol, ac yn hynod ymosodol) yn cael ei bennu gan y hyd a chyfansoddiad y driniaeth, ac adsefydlu.

Nid yw lymffoma indolent yn cael ei drin, ond dim ond welwyd yn rheolaidd os yw'r broses fynd yn ei blaen, mae'r tactegau newid.

Wrth drin ffurfiau ymosodol o ddefnydd cyfuniad o gyffuriau cemotherapiwtig a Rituximab (wrthgorff monoclonaidd).

Pan ddaw i lymffomau ymosodol iawn, rhagnodi cyffuriau sy'n cael eu defnyddio wrth drin leukemias aciwt.

Yn aml iawn, cemotherapi gyfuno â drawsblannu bôn-gelloedd.

Fodd bynnag, y driniaeth fwyaf effeithiol ar gyfer lymffoma yw cynnal therapi ymbelydredd tri deg (fel y disgrifir yn Elekta Synergy), ac ar ôl derbyn y asiantau cemotherapiwtig.

Gall cymhlethdodau sy'n derbyn asiantau cemotherapiwtig yn cynnwys: yr ysgyfaint, y fron, ac yn y blaen. Gall therapi ymbelydredd yn cael ei gymhlethu gan y gwaith o ddatblygu atherosglerosis coronaidd.

Ar ôl y driniaeth lwyddiannus yw adsefydlu orfodol.

T-cell lymffoma: rhagolwg

• Gyda canfod yn amserol y clefyd (cam cychwynnol) ac aseiniad triniaeth gyfradd goroesi pum-mlynedd digonol wyth deg pump y cant, ac ar gyfer cleifion pediatrig - i naw deg y cant.
• O ran lymffoma angioimmunoblastic rhagolwg siomedig. Mae'r disgwyliad oes cyfartalog mewn cleifion gyda diagnosis o'r fath dim ond dwy a hanner - tair blynedd. Mae'r gyfradd goroesi dim ond un rhan o dair o gleifion yn cael cyfnod o bum mlynedd.
• Ym mhresenoldeb T-lymffoblastig ffurflen prognosis yn dibynnu ar bresenoldeb / absenoldeb y briw y mêr esgyrn. Os nad yw'r mêr esgyrn yn cael ei effeithio, y canlyniad fel arfer yn ffafriol. Fel arall, gall y gwelliant mewn dim ond ugain y cant o gleifion yn cael eu disgwyl.
• avium prognosis a goroesiad madarch yn dibynnu ar y ffurflen a cam yn y broses. Felly, pan fydd y ffurflen bar goroesi - hyd at ddeng mlynedd, ac mae prognosis anffafriol yn achos esgyniad niwmonia, ac yn y blaen; Ffurflen eritrodermicheskoy sorovozhdaetsya ymuno amrywiol gymhlethdodau arwain at farwolaeth yn digwydd o fewn 2-5 mlynedd; tra bod y ffurf headless o prognosis gwael, marw o fewn blwyddyn.