Hyperbilirubinemia Anfalaen: diagnosis a thriniaeth

Dylai melynu y pilennau mwcaidd, sglera llygaid a'r croen yn cael ei hysbysu unrhyw berson. Mae pawb yn gwybod bod y symptomau hyn yn tynnu sylw at rai anghysondebau yng ngwaith corff mor bwysig fel yr afu. Dylai'r rhain anhwylderau bob amser yn cael ei reoli gan feddyg. Byddai'n rhoi'r diagnosis cywir ac yn rhagnodi'r driniaeth angenrheidiol. Ar lefelau uwch o bilirwbin fel arfer yn ymddangos yellowness. Mae gan hyperbilirubinemia diniwed symptomau tebyg. Mae'r erthygl yn dadansoddi yn fwy manwl beth clefyd hwn, beth yw ei achosion a'i driniaeth.

Diffiniad o hyperbilirubinemia anfalaen

Yn ei hanfod bilirwbin - pigment bustl, mae ganddo liw coch-melyn nodweddiadol. Cynhyrchwyd gan y sylwedd hwn yn haemoglobin o erythrocytau sy'n dadfeilio o ganlyniad i newidiadau involutive o gelloedd yr iau, dueg, meinweoedd cyswllt, a mêr esgyrn.

hyperbilirubinemia diniwed yw clefyd annibynnol yn cynnwys steatosis pigment, yn syml teulu Holem, clefyd melyn ifanc ysbeidiol, teulu clefyd melyn heb fod yn hemolytic, camweithrediad yr afu cyfansoddiadol, clefyd melyn distention swyddogaethol a hyperbilirubinemia. Mae'r clefyd yn cael ei amlygu promezhayuscheysya neu glefyd melyn rhwystrol cronig, yn mynegi afu dynol a'i strwythur heb aflonyddwch arwyddocaol. Na ac ar yr un pryd symptomau amlwg o cholestasis a mwy o hemolysis.

Diniwed hyperbilirubinemia (cod ICD 10: E 80 - anhwylderau cyffredinol a metaboledd bilirwbin porphine) hefyd y codau canlynol E 80.4 80.5 E E 80.6 E 80. hamgodio Yn unol â hynny: Syndrom Gilbert, syndromau Crigler, anhwylderau eraill - syndrom Dubin-Johnson rotor a syndromau, groes heb ei addasu metaboledd bilirwbin.

achosion

hyperbilirubinemia diniwed mewn oedolion yn y rhan fwyaf o achosion - yn y clefyd gyda chymeriad teulu, maent yn cael eu trosglwyddo yn ôl y math dominyddol. Cadarnheir hyn gan ymarfer meddygol.

Mae postgepatitnaya hyperbilirubinemia - yn codi o ganlyniad i hepatitis aciwt firaol. Mae hefyd yn achos y clefyd yn gallu gwasanaethu mononucleosis heintus fel yn y gorffennol, ar ôl y gall adennill gleifion yn profi symptomau hyperbilirubinemia.

Achos y clefyd yn fethiant yn y cyfnewid o bilirwbin. Mae'r serwm y cynnydd sylweddau, oes aflonyddwch neu ddal neu ei drosglwyddo i mewn i'r afu o gelloedd plasma.

cyflwr o'r fath yn bosibl yn yr achosion hynny pan fydd aflonyddwch yn y rhwymiad bilirwbin ac asid glyukuropovoy, mae'n prinder parhaol neu dros dro ddealladwy o ensym fel glyukuroniltrapsferaza.
Mae'r mecanweithiau hyn yn cael eu nodweddu gan syndrom Gilbert hyperbilirubinemia, Crigler-Najjar a hyperbilirubinemia postgepatituyu. syndromau rotor a Dubin-Johnson bilirwbin serwm cynyddu o ganlyniad i aflonyddwch pigment ekskrektsii yn y canaliculi bustl drwy'r bilen hepatocyte.

ffactorau gwaethygol

hyperbilirubinemia diniwed, diagnosis yn cael ei gadarnhau gan y ffaith bod yn aml yn cael ei ganfod yn ystod llencyndod, gall amlygu eu symptomau am flynyddoedd lawer a hyd yn oed am oes. Mewn dynion, y clefyd hwn yn cael ei ganfod yn llawer amlach na menywod.

Mae amlygiad clasurol o'r clefyd - melynu y sglera, gall lliw icteric y croen yn digwydd mewn achosion unigol, nid bob amser. Amlygiad o hyperbilirubinemia yn ysbeidiol yn aml, mewn achosion prin, yn barhaol, nid ydynt yn pasio.

Gall Cryfhau clefyd melyn ysgogi y ffactorau canlynol:

• amlwg blinder corfforol neu nerfus;
• gwaethygu haint, bustlog anaf llwybr;
• cyffuriau imiwnedd;
• annwyd;
• gweithdrefnau llawfeddygol Amrywiol;
• cymeriant alcohol.

symptomau

Heblaw bod y sglera ac mae'r croen yn cael ei baentio mewn lliw melyn, mae cleifion yn teimlo trymder yn y pedrant dde uchaf. Mae yna adegau pan tarfu dyspepsia - yn cyfog, chwydu, stôl nam, diffyg archwaeth bwyd, mwy o flatulence yn y coluddyn.

Gall Amlygiadau hyperbilirubinemia arwain at ymddangosiad astenovegetativnogo anhwylderau sy'n amlygu fel iselder, blinder, blinder gyflym.
Wrth archwilio, bydd y meddyg yn y lle cyntaf yn talu sylw at y melynu y sglera ac arlliw Matte-felyn i groen y claf. Mewn rhai achosion, nid yw'r croen yn troi'n felyn. Afu palpated ar ymyl y bwa arfordirol, ac ni ellir eu teimlo. Mae'n digwydd ychydig o gynnydd ym maint y corff, yr afu yn dod yn feddal ac yn amyneddgar gyda palpation yn boenus. Nid yw'r ddueg yn tyfu o ran maint. Eithriadau yw pan hyperbilirubinemia anfalaen yn digwydd o ganlyniad i glefydau hepatitis. Gall Postgepatitnaya hyperbilirubinemia hefyd yn digwydd ar ôl clefydau heintus - mononucleosis.

Syndrom hyperbilirubinemia diniwed

Am hyperbilirubinemia diniwed yn cynnwys saith syndromau cynhenid yn yr arfer meddygol:

• syndromau Crigler-Najjar, math 1 a 2;
• syndromau Dubin-Johnson;
• syndrom Gilbert;
• syndromau rotor;
• clefyd Baylera (prin);
• syndrom Lucy-Driscoll (prin);
• oedran Teulu diniwed cholestasis - a hyperbilirubinemia anfalaen (prin).

Mae pob un o'r rhain yn digwydd syndromau oherwydd y metaboledd y bilirwbin, os yw lefel y bilirwbin unconjugated yn y gwaed yn cynyddu, sy'n cronni yn y meinweoedd. Cydgysylltiad o bilirwbin yn chwarae rhan bwysig yn y corff, yn hynod wenwynig bilirwbin cael ei drawsnewid i mewn i isel gwenwynig mewn diglyukoronid - cyfansoddyn hydawdd (bilirwbin rhediadau). Ffurflen bilirwbin am ddim yn hawdd treiddio ffabrig elastig yn cael ei gadw yn y pilennau mwcaidd, y croen ar y waliau o lestri gwaed, a thrwy hynny yn achosi clefyd melyn.

syndrom Crigler-Najjar

nodi pediatricians Unol Daleithiau Nayyar V. a J .. Kriegler yn 1952 syndrom newydd ac ddisgrifio. Fe'i galwyd Crigler-Najjar fath syndrom 1. Mae hyn yn anhwylder cynhenid etifeddiaeth retsensivny awtosomaidd. Mae datblygiad y syndrom yn digwydd ar unwaith yn yr oriau cyntaf ar ôl yr enedigaeth. Mae symptomau tebyg yr un mor aml merched a bechgyn.

Mae pathogenesis y clefyd yn cael ei achosi gan ddiffyg llwyr o ensym megis UDFGT (ensymau urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Pan absennol hwn syndrom math 1 UDFGT yn gyfan gwbl, yn cynyddu bilirwbin rhad ac am ddim yn sydyn, dangosyddion yn cyrraedd 200 mol / L, a hyd yn oed yn fwy. Ar ôl genedigaeth y diwrnod cyntaf o athreiddedd p uchel. Rhwystr gwaed-ymennydd. Yn yr ymennydd (mater llwyd), mae casgliad cyflym o pigment sy'n datblygu melyn kernicterus. prawf Kordiamin â'r diagnosis o hyperbilirubinemia anfalaen, phenobarbital - negyddol.

enseffalopathi bilirwbin yn arwain at ddatblygu llygadgrynu, hypertonia cyhyrau, athetosis, opisthotonos, clonig a confylsiynau tonic. Mae'r prognosis yn eithriadol o wael. Yn absenoldeb triniaeth ddwys yn y diwrnod cyntaf o bosibl yn angheuol. Nid yw'r afu yn cael ei newid ar awtopsi.

syndrom Dubin-Johnson

Roedd Syndrom hyperbilirubinemia diniwed Dubin-Johnson ddisgrifio gyntaf yn 1954. Yn bennaf mae'r clefyd yn gyffredin ymhlith trigolion y Dwyrain Canol. Dynion o dan 25 oed yn cael ei gweld yn 0.2-1% o achosion. Ceir Etifeddu mewn awtosomaidd modd dominyddol. Mae gan y syndrom pathogenesis o'r rhain yn gysylltiedig â aflonyddwch yn y swyddogaethau trafnidiaeth o bilirwbin hepatocyte ac oddi wrtho oherwydd system cell bilen ATP-ddibynnol cludiant anghysondeb. O ganlyniad, cyflwyno bilirwbin mewn bustl yn cael ei dorri, mae adlif o bilirwbin yn y gwaed y hepatocyte. Caiff hyn ei gadarnhau gan y brig y crynodiad llifyn yn y gwaed ddwy awr yn ystod y treial gan ddefnyddio bromsulfaleina.

nodwedd morffolegol - yr afu lliw-siocled, lle mae cronni uchel o pigment gronynnog bras. Amlygiadau o syndrom: cyson yellowness neu cosi ysbeidiol, poen ar yr ochr dde yn y pedrant uchaf, symptomau asthenic, diffyg traul, ehangu'r y ddueg a'r afu. Gall dyfodiad y clefyd fod ar unrhyw oedran. Mae perygl ar ôl eu defnyddio yn y tymor hir o asiantau atal cenhedlu hormonaidd, yn ogystal ag yn ystod beichiogrwydd.

Gwneud diagnosis sampl bromsulfaleinovoy seiliedig clefyd ar holetsistografii ystod ysgarthiad araf i mewn i asiant cyferbyniad bustl yn absenoldeb staenio yn y goden fustl. Nid Kordiamin wrth wneud diagnosis hyperbilirubinemia diniwed yn yr achos hwn yn cael ei ddefnyddio.

Nid Cyfanswm mynegai bilirwbin yn fwy na 100 mol / l, cymhareb bilirwbin am ddim a cyfunedig yn 50/50.

Nid yw triniaeth o'r syndrom wedi cael ei ddatblygu. Nid yw syndrom Mae disgwyliad oes yn cael ei effeithio, ond mae ansawdd y fodolaeth mewn patholeg hwn yn gwaethygu.

Diniwed hyperbilirubinemia - syndrom Gilbert

Mae'r clefyd etifeddol yw'r un mwyaf cyffredin, dywedwch amdano yn fanylach. Clefydau a drosglwyddir o rieni i blant yn gysylltiedig â nam o'r genyn, sy'n cael ei cymryd rhan yn y metaboledd y bilirwbin. hyperbilirubinemia anfalaen (ICD - 10 - E80.4) - dim byd fel syndrom Gilbert.

Bilirwbin - un o'r pigmentau bustl pwysicaf dadansoddiad canolradd o haemoglobin sy'n cymryd rhan yn y cludo ocsigen.

lefelau uwch bilirwbin (80-100 micromol / L), mae mwyafrif sylweddol o brotein nad ydynt yn waed bilirwbin (anuniongyrchol) yn arwain at glefyd melyn cyfnodol amlygiadau (pilenni mwcaidd, sglera, croen). Yn yr achos hwn, profion gweithrediad yr iau, dangosyddion eraill yn normal. Mewn dynion, syndrom Gilbert yn 2-3 gwaith yn fwy cyffredin nag mewn merched. Am y tro cyntaf yn gallu ymddangos rhwng tair a dair blynedd ar ddeg. Yn aml, mae'r clefyd yn cyd-fynd yr holl fywyd dynol.
Drwy syndrom Gilbert yn hyperbilirubinemia diniwed fermentopaticheskie (pigment gepatozy). Mae fel arfer oherwydd anuniongyrchol pigmentau bustl (unconjugated) ffracsiwn. Mae hyn yn ganlyniad i ddiffygion genetig yr afu. Y digwyddiad o anfalaen - newidiadau gros yn yr iau, mynegodd hemolysis digwydd.

Symptomau syndrom Gilbert

syndrom Gilbert yn Nid oes gan symptomau amlwg, yn digwydd gyda symptomau fach iawn. Nid yw rhai meddygon yn ystyried bod y syndrom fel clefyd, a chyfeirio at nodweddion ffisiolegol yr organeb.

Yr unig amlygiad yn y rhan fwyaf o achosion yn ysgafn perfformiad staenio clefyd melyn y pilennau mwcaidd, croen, sglera llygad. Symptomau eraill neu ysgafn, neu ddim yn digwydd o gwbl.
Isafswm symptomau niwrolegol posibl:

• gwendid;
• pendro;
• blinder;
• anhwylderau cysgu;
• anhunedd.

Hyd yn oed yn fwy prin symptomau syndrom Gilbert - a dyspepsia (diffyg traul)

• absenoldeb neu leihau archwaeth;
• chwydu chwerw ar ôl bwyta;
• llosg cylla;
• aftertaste chwerw yn y geg; anaml chwydu, cyfog;
• teimlad o drymder, llawnder yn yr abdomen;
• annormaleddau carthion (dolur rhydd neu rwymedd);
• poen yn y dde cwadrant uchaf gymeriad poenus ddiflas. A all ddigwydd pan fydd camgymeriadau yn y deiet, y cam-drin o fwydydd brasterog aciwt a;
• efallai y bydd cynnydd yn yr afu.

hyperbilirubinemia Anfalaen: triniaeth

Os nad oes unrhyw glefydau cysylltiedig y llwybr gastroberfeddol yn feddyg dileu yn penodi №15 deiet. Yn y cyfnod acíwt, os oes clefyd gallbladder cydredol, diet №5 benodi. Nid oes angen triniaeth arbennig ar gyfer cleifion iau.

Defnyddiol yn yr achosion hyn, therapi fitamin, y defnydd o gronfeydd choleretic. Ac nid oes angen i gleifion i gynnal triniaeth sba arbennig.
triniaethau trydanol neu thermol yn yr iau, nid yn unig yn gwneud dim da, ond mae hefyd yn cael effeithiau niweidiol. Mae'r prognosis yn eithaf ffafriol. Mae cleifion yn gallu gweithredu, ond mae angen i ostwng y nerf, yn ogystal â gweithgarwch corfforol.

Nid yw hyperbilirubinemia diniwed a Gilbert oes angen triniaeth arbennig. Dylai cleifion ddilyn rhai argymhellion er mwyn peidio ag achosi amlygiadau aciwt o'r clefyd.

Tabl №5.

• Cael defnyddio: te gwan, sudd, caws bwthyn braster isel, gwenith Cawl bara gyda cawl llysiau, cig eidion, isel mewn braster, grawnfwyd creision, cyw iâr, ffrwythau sur.
• Mae'n gwahardd i fwyta: cig moch, pasteiod ffres, sbigoglys, suran, braster cig, mwstard, pysgod brasterog, hufen iâ, pupur, alcohol, coffi du.
• Glynu - yn cael eu dileu ymarfer trwm yn gyfan gwbl. Mae'r defnydd o feddyginiaethau presgripsiwn: gwrthgyffylsiwn, gwrthfiotigau, steroidau anabolig, os oes angen - analogau o hormonau rhyw, a ddefnyddir ar gyfer trin aflonyddwch hormonaidd, yn ogystal â'r athletwyr - i wella perfformiad athletaidd.
• Hollol rhoi'r gorau i ysmygu, yfed alcohol.

Os ydych yn profi symptomau clefyd melyn, efallai y bydd y meddyg yn rhagnodi nifer o feddyginiaethau.

• Grŵp barbitwradau - cyffuriau antiepileptic yn effeithiol o ran lleihau lefel y bilirwbin.
• Bile olygu.
• Modd, sy'n dylanwadu ar y swyddogaeth y gallbladder a'i dwythellau. Atal datblygiad cholelithiasis, cholecystitis.
• Hepatoprotectors (diogelu dulliau amddiffyn celloedd rhag difrod hepatig).
• Chelators. Dull o wella ysgarthiad o bilirwbin o'r perfedd.
• ensymau treulio yn cael eu penodi ag anhwylderau dyspeptic (cyfog, chwydu, flatulence) - treulio cymorth.
• Ffototherapi - amlygiad i lampau glas golau yn arwain at ddinistrio meinwe bilirwbin sefydlog. angen diogelu Er mwyn atal llygaid llosgiadau.

Mae gweithredu argymhellion hyn, mae cleifion yn cael lefelau normal o bilirwbin, symptomau'n digwydd yn llawer llai aml.