Gamffurfiad Fasgwlaidd: achosion, symptomau, diagnosis a thriniaethau

Os yn y broses o ddatblygu embryonig ei amharu ffurfio'r system cylchrediad y gwaed, mae'r gamffurfiad fasgwlaidd yn cael ei ffurfio. Mae hwn yn gysylltiad anghywir o'r gwythiennau a rhydwelïau, sy'n amlygu ei hun mewn llencyndod. Mae i gyd yn dechrau gyda cur pen, meigryn a ffitiau. Mewn achosion difrifol, mae gan blant ffitiau.

diffiniad

Strwythur fasgwlaidd yn wahanol ar draws y system cylchrediad y gwaed. Mae rhai yn fwy trwchus, mae rhai yn wal cyhyrol, mae gan rai falfiau, ond maent i gyd yn cael eu cysylltu â'i gilydd mewn dilyniant penodol. Os, am ryw reswm mae natur a sefydlwyd y dilyniant yn cael ei dorri, mae'r dyriadau yn cael eu ffurfio llongau astrus, a elwir camffurfiadau.

Yn nodweddiadol, mae hyn yn anhwylder cynhenid o achos anhysbys. Mae'n digwydd mewn pedwar ar bymtheg allan o gan mil o fabanod newydd-anedig bob blwyddyn. Gall achosi camffurfiad dwyn syndrom, cywasgu llinyn y cefn a meinwe ymennydd, i ffurfio'r aniwrysm ac achosi strôc a hemorrhage meninges. Mae'r rhan fwyaf yn aml yn digwydd cymhlethdodau ar oedran aeddfed, wedi deugain mlynedd.

dosbarthiad

Mae yna nifer o ffurflenni y gellir cymryd camffurfiad fasgwlaidd. Ar gyfer eu dosbarthiad a ddefnyddir Mabwysiadwyd yn 1996, mae'r ISSVA dosbarthiad Americanaidd. Mae ei gwahaniaeth sylfaenol gan dosbarthiadau eraill - gwahanu holl anghysonderau mewn tiwmorau a Camffurfiadau.

1. tiwmorau Fasgwlaidd:
   - hemangioma babanaidd (yn ymddangos yn ystod plentyndod);
   - hemangioma cynhenid;
   - hemangioma bunchy;
   - hemangioendothelioma veretenopodobnaya;
   - hemangioendothelioma kaposhiformnaya;
   - ei gaffael gan y tiwmor.
2. camffurfiadau:
   - capilari (telangiectasias, angoikeratomy);
   - gwythiennol (, glomangioma, syndrom Mafuchchi ysbeidiol);
   - lymff;
   - prifwythiennol;
   - rhydwythiennol;
   - cyfuno.

Camffurfiad gwythiennau

Gwythiennol camffurfiad yn datblygu'n annormal wythïen, ac yna eu estyniad patholegol. Dyma'r mwyaf cyffredin ymysg pob math o Camffurfiadau. Mae'r clefyd yn cynhenid, ond gall amlygu ei hun yn ystod plentyndod ac fel oedolion. Newid lleoliad y pibellau all fod yn unrhyw beth: a nerfus systemig, organau mewnol, croen, esgyrn neu cyhyrau.

Gall camffurfiadau gwythiennol fod ar y wyneb neu yn y corff yn gorwedd trwchus gael eu hynysu neu ymestyn mewn sawl rhan corff. Yn ogystal, mae'r nes eu bod wedi eu lleoli i'r wyneb y croen, y mwyaf dirlawn ennill lliw.

Oherwydd y siâp anarferol a lliw yn gallu bod yn drysu rhwng hemangiomas. Ar gyfer diagnosis gwahaniaethol yn eithaf ychydig o bwysau i'r gyfran a addaswyd. Camffurfiadau yn feddal ac yn hawdd i newid lliw. Mewn achos o achosion o bibellau gwaed annormal yn ddwfn yn y corff dynol yn allanol patholeg ni ellir ei ddangos.

Ynghyd â thwf y plentyn a mwy o gamffurfiad, ond o dan ddylanwad ffactorau ysgogi, fel llawdriniaeth, trawma, haint, cyffuriau hormonaidd, cael plant neu menopos, profi twf eang cyflym pibellau gwaed.

Chiari camffurfiad

Mae'r gamffurfiad fasgwlaidd, sy'n cael ei nodweddu gan tonsiliau serebelwm isel. Mae'r clefyd yn cael ei ddisgrifio yn niwedd y bedwaredd ganrif ar bymtheg meddyg Awstria Hans Chiari, yn ei anrhydedd a enwyd y ffenomenon. Nododd rhai o'r mathau mwyaf cyffredin o anghysondeb hwn. Oherwydd y tonsil lleoliad isel rhwystro all-lif hylif o'r ymennydd i linyn y cefn, mae'n creu mwy o bwysau mewngreuanol ac ysgogi datblygiad hydrocephalus.

Math camffurfiad Chiari yn disgrifio'r dadleoli tonsiliau serebelwm i lawr ac yn eu gwthio drwy'r magnum fforamen. Mae'r trefniant hwn yn achosi i'r ehangu'r gamlas asgwrn y cefn, sy'n amlygu ei hun yn glinigol yn ystod glasoed. Y symptomau mwyaf cyffredin yw cur pen, tinitws, ansad wrth gerdded, diplopia, mynegiant nam, problemau llyncu, ac weithiau chwydu. Ar gyfer plant yn eu harddegau a nodweddir gan boen gostwng a sensitifrwydd tymheredd yn yr hanner uchaf y corff a'r aelodau.

Chiari gamffurfiad ail fath yn datblygu os gynyddu fforamen maint. Yn yr achos hwn, nid oedd y tonsiliau serebelwm yn disgyn, ac yn disgyn i mewn iddo. Mae hyn yn arwain at cywasgu madruddyn y cefn a'r serebelwm yn y drefn honno. Ar yr un pryd yn symptomau posibl o hylif cadw yn yr ymennydd, namau ar y galon, torri llwybr treulio embryonig a system urogenital.

llinyn y cefn

Gamffurfiad y llinyn y cefn - yn glefyd prin sy'n arwain at myelopathy blaengar. camffurfiadau rhydwythiennol well lleoli rhwng y dalennau neu gragen galed gorwedd ar wyneb dorsal yr ymennydd yn yr asgwrn cefn thorasig neu meingefnol. Y patholeg mwyaf cyffredin yn gyffredin mewn dynion sy'n oedolion.

Mae'r clefyd yn debyg i symptomau sglerosis ymledol a all fynd i mewn i niwrolegydd gamarweiniol. Mae dirywiad sydyn yn digwydd ar ôl rhwygo pibellau gwaed a gwaedu i mewn i'r gofod isaracnoid. Mae cleifion yn cael eu anhwylderau ardaloedd sensitif a modur, amhariadau o'r organau pelfis a arsylwyd. Os ymuno symptomau cortigol, mae'r clefyd yn dod yn fwy tebyg i ALS (sglerosis ochrol amyotroffig).

Os bydd y claf yn cwyno nodweddiadol o ddau anhwylder niwrolegol wahanol, rhaid i'r meddyg gael ei amau gamffurfiad fasgwlaidd ac yn cynnal archwiliad gweledol yr asgwrn cefn. Mae'r arwyddion o fod wedi newid lipoma fasgwlaidd ac yn feysydd o gynnydd mewn pigmentiad. dylai person o'r fath yn cael ei anfon at y delweddu cyseiniant magnetig neu myelography cyfrifiadurol. Bydd hyn yn caniatáu i wirio y diagnosis.

symptomau

gamffurfiad Fasgwlaidd edrych fel bom amser neu pistol gyda'r morthwyl cocked yn nwylo plentyn - does neb yn gwybod pryd y bydd trychineb yn dechrau. Er gwaethaf y ffaith bod y clefyd yn anomaledd cynhenid, mae'n dechrau amlygu ei hun yn ddiweddarach o lawer. Mae dau fath o gamffurfiadau fasgwlaidd llif:

- gwaedu (70% o achosion);
- swrth (yn y 30% sy'n weddill).

Ni all unrhyw un o'r opsiynau yn cael eu hystyried yn ddeniadol ar gyfer person ag diagnosis hwn. Yn achos llif hemorrhagic gan y claf pwysedd gwaed uchel, ac mae'r uned fasgwlaidd yn fach ac wedi ei leoli yn y gwddf. Mae hanner y bobl sydd â strôc hemorrhagic digwydd math o gamffurfiad sy'n arwain at anabledd neu farwolaeth. Mae'r risg o waedu yn cynyddu gydag oedran, a menywod yn ffactor ychwanegol yn beichiogrwydd a genedigaeth.

Os bydd person yn symud yn llwyddiannus y strôc gyntaf, ac yna gyda thebygolrwydd 1: 3 yn ystod y flwyddyn yn ail-gwaedu. Ac yna draean. Yn anffodus, ar ôl tair pennod, ychydig goroesi. Mae tua hanner y cleifion wedi cymhlethu siapiau i ffurfio hemorrhages mewngreuanol, hematomas neu fentriglau chalon-gyfyngiad podobolochechnyh a ymennydd cymysg.

Yr ail ddewis yw llif mawr, sy'n gorwedd yn ddwfn yn y cortecs cerebrol camffurfiad fasgwlaidd. Mae ei symptomau yn eithaf nodweddiadol:

- parodrwydd dirdynnol neu bresenoldeb ymosodiadau epileptiform;
- cur pen difrifol;
- presenoldeb symptomau diffyg yn debyg i diwmor ar yr ymennydd.

syncope

Mae bron yr holl bobl â Camffurfiadau fasgwlaidd lleoli yn yr ymennydd, yn hwyr neu'n hwyrach yn ymddangos llewyg (hy, syncope). Mae hyn o ganlyniad i ddirywiad dros dro yn y cylchrediad yr ymennydd. Yn ystod y claf llewyg yn welw, gorchuddio â chwys oer, ei ddwylo a thraed yn oer, pwls gwan a anadlu bas. Yr ymosodiad yn para tua ugain eiliad, ac yn y pen nad yw'r claf yn cofio unrhyw beth.

Bob blwyddyn mae mwy na hanner miliwn o achosion newydd o lesmair, a dim ond rhan fach ohonynt ganddo glir achos-ac-effaith berthynas. Gellir syncope gael ei achosi gan symbyliad gormodol o'r sinws carotid, niwralgia trigeminol neu nerf glossopharyngeal, rheoleiddio system nerfol awtonomig annigonolrwydd, aflonyddwch rhythm y galon ac, wrth gwrs, camffurfiadau fasgwlaidd. rhydwelïau a gwythiennau annormal yn darparu siyntio o waed a chyflymu ei lif. O ganlyniad, nid yw'r ymennydd yn cael digon o faeth, sy'n anhwylderau o ymwybyddiaeth amlygu.

cymhlethdodau

Hyd yn oed cyn i'r gamffurfiad amlygu ei hun yn glinigol mewn pobl yn cael ei guddio yn datblygu ffenomenau patholegol anghildroadwy. Mae hyn oherwydd hypocsig cyfran meinwe'r ymennydd, mae'n nychdod a marw. Yn dibynnu ar y lleoliad yr ardal a effeithiwyd yn arsylwi yn symptomau nodweddiadol ffocal (annormaleddau lleferydd, cerddediad, symudiadau gwirfoddol, cudd-wybodaeth a t. N.) Gall fod ffitiau epileptig.

cymhlethdodau difrifol yn dechrau eisoes pan fyddant yn oedolion. pibellau gwaed annormal waliau tenau ac yn fwy tueddol o dorri esgyrn, felly cleifion â strôc isgemig Camffurfiadau yn fwy cyffredin. dyriadau mawr rhydwelïau a gwythiennau cywasgu'r feinwe o'u cwmpas, gan achosi hydroceffalws. Y mwyaf peryglus yn hemorrhage oherwydd rhwygo nifer o gychod. Gall fod neu gall gael canlyniadau marwol, ac yn gorffen gydag ychydig neu ddim ganlyniadau. Mae'r cyfan yn dibynnu ar y nifer o waed ffrydio. strôc hemorrhagic yn llawer llai addawol rhagolygon a gall ddigwydd eto dros gyfnod o amser.

diagnosteg

Efallai na fydd archwiliad niwrolegol cychwynnol yn datgelu unrhyw annormaleddau mewn pobl sydd â Camffurfiadau fasgwlaidd. Fel arfer mae'n gofyn am anelu ac archwiliad trylwyr iawn i nodi troseddau. Os bydd y claf yn cwyno o gur pen difrifol mynych, tremors, aflonyddwch cyfnodol o ymwybyddiaeth a nam ar y golwg neu gerdded, mae'n gyfle i anfon ef i gynnal niwroddelweddu. Yn syml, mae delweddu cyfrifiadurol neu cyseiniant magnetig o'r ymennydd.

Mae'r strwythur fasgwlaidd mwyaf manwl a chywir yn dangos angiograffeg cyferbyniad. Ar gyfer y claf hwn yn y rhydweli carotid cyffredin yn chwistrellu hylif radiopaque ac yn gwneud cyfres o ergydion. Mae gan y dull hwn mae nifer o gymhlethdodau a sgîl-effeithiau, felly, yn berthnasol dim ond mewn achos o anhawster i wneud diagnosis.

I weld y cyflymder, cyfeiriad a chyfradd llif y gwaed i'r newid cam, gan ddefnyddio uwchsain Doppler. Mae'r dull hwn yn ein galluogi i weld y gollyngiad gwaed rhwng rhydwelïau a gwythiennau, i benderfynu ar y math o longau, er mwyn sefydlu presenoldeb ymlediadau a chymhlethdodau eraill.

triniaeth

P'un a Camffurfiadau fasgwlaidd barod i gywiro? dulliau triniaeth yn dibynnu ar y math o annormaledd, ei leoliad, maint a ffocws hanes o strôc.

Mae tri phrif ddull o driniaeth:

- llawdriniaeth agored;
- embolization leiaf ymyrrol;
- triniaeth radiosurgical anymledol.

Ar gyfer pob un ohonynt mae arwyddion, gwrtharwyddion, a rhestr o gymhlethdodau posibl.

Y mwyaf trawmatig yw llawdriniaeth agored. Er mwyn cyrraedd y tân, yn gwneud agor y cranium, klipiruyut llestri ac yn eu croesi. ymgorfforiad o'r fath yn bosibl yn y gamffurfiad achos lleoli ar wyneb yr ymennydd ac mae dimensiynau bach. Ymdrechion i gyrraedd y briwiau dwfn a all arwain at ddifrod i bwyntiau hanfodol a chanlyniad angheuol.

Beth ellir ei wneud os bydd y claf yn cael ei camffurfiad ddwfn? Mae triniaeth yn embolization endofasgwlaidd. Mae hon yn weithdrefn gymharol ysgafn, ac yn ystod y llong mawr sy'n bwydo'r conglomerate annormal, cathetr tenau ei fewnosod o dan reolaeth pelydr-X a'r meddyg yn cyrraedd y camffurfiad. Yna fasgwlaidd lwmen cyffuriau a weinyddir hypoalergenig sy'n llenwi'r gofod a blociau llif y gwaed sydd ar gael yn y rhanbarth hwn. Yn anffodus, nid yw y dechneg hon yn rhoi sicrwydd llwyr bod y llong yn gwbl obliterans. Felly, mae'r rhan fwyaf yn aml mae'n cael ei ddefnyddio fel triniaeth cyflenwol.

Y dull mwyaf datblygedig ar gyfer Camffurfiadau Fasgwlaidd tybio llawdriniaeth gan ddefnyddio cyllell seiber (radiosurgery). Hanfod y dull yw i cul i drin pelydrau ymbelydrol aelwyd annormal o wahanol onglau. Mae hyn yn eich galluogi i ddinistrio'r newidiadau fasgwlaidd yn gyflym, heb niweidio'r meinwe iach. Mae'r broses o caledu y pibellau gwaed ar gyfartaledd yn cymryd ychydig o fisoedd. Y fantais yw absenoldeb cyflawn o gymhlethdodau yn y system nerfol. Ond mae yna gyfyngiadau ar y defnydd o'r dull hwn:

1. Ni ddylai'r diamedr cyffredinol y llongau yn fwy na tri centimetr.
2. Yn hanes ni ddylai fod strôc neu waedu arall. Ers y wal tenau ac ni all wrthsefyll rhwyg yn y cyfnod rhwng gweithredu i roi'r weithdrefn a'r caledu terfynol y camffurfiad.