Agranulocytosis - beth yw hyn? Agranulocytosis mewn plant ac oedolion: Symptomau, achosion a thriniaeth

archwiliad mewn labordy o waed yn perfformio bron pob clefyd. Mae hyn yn gysylltiedig â chynnwys gwybodaeth y assay. Ar newidiadau o baramedrau unigol o waed i'w weld ar y etiology o glefyd, difrifoldeb y broses patholegol. Gwybodaeth am y cynnydd neu'r gostyngiad mewn rhai celloedd plasma penodol yn caniatáu troseddau dan amheuaeth penodol. Er enghraifft, lewcemia, gwahanol fathau o anemia. Un arwydd labordy ystyriwyd agranulocytosis. Mae'r syndrom, a all ddigwydd ei ben ei hun neu mewn cyfuniad â newidiadau eraill yn y gwaed. Mae hyn yn arwydd yn dangos presenoldeb haint difrifol.

Agranulocytosis - beth yw hyn?

Afiechydon y gwaed sy'n gysylltiedig â hematoleg gwyddoniaeth. Tor, sy'n dangos proses patholegol difrifol yw agranulocytosis. Mae'r syndrom yn cael ei nodweddu gan ostyngiad amlwg yn lefel y celloedd gwyn y gwaed - leukocytes. Maent yn angenrheidiol i reoli asiantau heintus i fynd i mewn i'r corff yn ystod haint.

Normal cyfrif celloedd gwyn y gwaed yn hafal i 4-9 x 10 ⁹ / l. Cynnydd yn nifer y celloedd hyn yn dangos datblygiad y ffocws llidiol. Efallai y bydd y diffyg celloedd gwyn y gwaed yn digwydd pan fydd methiant y system imiwnedd, ataliad o hematopoiesis, meddwdod. Agranulocytosis - syndrom labordy nodweddu gan ddirywiad yn lefel y celloedd gwyn y gwaed i 1 x 10 ⁹ / l neu lai (neutrophil - 0.75 * 10 ^9). Oherwydd y diffyg amlwg o gelloedd imiwnedd mae prosesau amrywiol heintus etiology bacteriol neu firaol. Nodi y syndrom, prawf gwaed clinigol yn angenrheidiol.

Mae amlder achosion o agranulocytosis

Mae'r syndrom hematologic yn digwydd ymysg y boblogaeth fenywaidd a gwrywaidd. Anaml agranulocytosis cynhenid a gofnodwyd, o gymharu â'r clefyd a gafwyd. Yn yr un modd, newidiadau yng nghyfansoddiad cellog y gwaed yn fwy tueddol o fenywod canol oed (o 40 mlynedd). Mae pa mor aml y nodwedd labordy hwn yn wahanol mewn gwahanol wledydd. Ar gyfartaledd, agranulocytosis ganfod mewn 1 allan o 1200 o bobl. Gostyngiad sylweddol yn nifer y celloedd gwyn y gwaed yn fwy tueddol o Caucasians.

Rhesymau ar gyfer datblygu agranulocytosis

Pam datblygu agranulocytosis? Y rhesymau dros yr amod patholegol hyn yn dibynnu ar yr amrywiaeth y clefyd. agranulocytosis cynhenid a achosir gan ffactorau etifeddol. Mae'r syndrom yn cyfeirio at pathologies benderfynir yn enetig. Mae'r risg y plentyn a anwyd o fam sâl neu dad, yn digwydd syndrom hwn yn uchel iawn. Y rhesymau sy'n achosi agranulocytosis gaffaelwyd yn cynnwys:

1. clefydau hunanimiwn. batholegau o'r fath yn erythematosws lwpws systemig, sgleroderma, arthritis gwynegol. Yn y clefydau hyn, nid yw'r amddiffyniad imiwnedd wedi ei anelu yn unig at ronynnau tramor, ond hefyd ar gelloedd y corff ei hun.
2. Amlygiad i ymbelydredd ïoneiddio. Mae'r ffactor hwn yn arwain at beidio gormes yn gwyn yn unig, ond hefyd yn goch germ hematopoietic.
3. Derbyn cyffuriau sytostatig. Mae'r meddyginiaethau yn cael eu nodi ar gyfer clefydau gwynegol a chanser. Anfantais y driniaeth gyda cytostatics yw bod cyffuriau ddinistrio celloedd normal.
4. defnydd tymor hir o wrthfiotigau (e.e. twbercwlosis), NSAIDs ac asiantau antiparasitic.
5. heintiau difrifol. Gall y dirywiad sydyn yn y nifer o neutrophils yn cael ei arsylwi mewn hepatitis feirol, y frech goch, rwbela, y frech wen, y ffliw, ac yn y blaen. D.

Mae'n werth nodi nad yw'r agranulocytosis yn glefyd annibynnol. Ni all hyn syndrom ddatblygu heb reswm penodol. Mae bob amser yn gysylltiedig â rhai effeithiau patholegol.

Mae'r mecanwaith o ddatblygiad agranulocytosis

Neutrophils yn y celloedd gwaed amddiffynnol. Maent yn cael eu ffurfio yn y mêr esgyrn a rhyddhau mewn symiau mawr yn barhaus. Mae'r celloedd yn cyfrif am tua 70% o gyfanswm y leukocytes. Gyda diffyg datblygiad y gwaed yr elfennau hyn yn datblygu niwtropenia. Ystyrir Agranulocytosis ffurfiau datblygedig y cyflwr. diffyg cynhenid o'r neutrophil a chyfanswm cyfrif celloedd gwyn yn digwydd oherwydd presenoldeb y genyn annormal.

O ganlyniad i ffactorau exogenic, datblygu celloedd gwyn y gwaed yn cael ei leihau neu peidio yn gyfan gwbl. mecanwaith arall ar y syndrom cael ei ystyried yn cynhyrchu gwrthgyrff i'r neutrophils. Felly, mae agranulocytosis. Bydd profion gwaed ar yr un pryd yn newid bron ar unwaith. Wedi'r cyfan, yn ystod oes y neutrophils yn hytrach byr. Mae'n dod o 2 i 3 diwrnod.

Dosbarthiad o gyflyrau patholegol

Yn dibynnu ar yr achos a mecanwaith pathogenetic secretu sawl dosbarthiadau agranulocytosis. Yn ôl at hyn, ynysig cynhenid a diffyg o neutrophils a gaffaelwyd. Yn yr achos cyntaf, y syndrom hematological digwydd pan fydd y batholegau genetig canlynol:

1. clefyd Granulomatous.
2. niwtropenia Teuluol.
3. syndrom Shvahmana-Dayemonda.
4. clefyd Kostmann.
5. Syndrom Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. aleukia Cynhenid.

diffyg Caffaeledig o gelloedd gwyn y gwaed yn cael ei rannu yn hunanimiwn, ac hapten agranulocytosis myelotoxic. Mae gan bob un o'r ffurflenni hyn ei fecanwaith ei hun o ddatblygiad. proses patholegol i lawr yr afon yn cael ei ynysu agranulocytosis acíwt a gwladwriaethau cronig. Hefyd yn y dosbarthiad yn seiliedig ar ddifrifoldeb y syndrom.

Disgrifiad agranulocytosis imiwnedd

agranulocytosis Imiwnedd gysylltiedig ag effeithiau patholegol gwrthgyrff ar y celloedd coch y gwaed. Gall gael ei achosi gan y ddau fecanwaith mewndarddol ac alldarddol. Yn yr achos cyntaf, y clefyd yn digwydd o ganlyniad i ymosodiad hunanimiwn. y fath gyflwr yn arwain at anhwylderau meinwe cysylltiol systemig. Nid yw celloedd system imiwnedd yn cael eu newid yn y cyfansoddiad, ond maent fel ei fod yn "reprogrammed." O ganlyniad, maent yn dechrau i wrthwynebu meinweoedd yr organeb ei hun. Granulocytes gyflym aeddfed a hunan-dinistrio. ffactorau alldarddol yn yr achos hwn yn amherthnasol. Ceir syndrom agranulocytosis imiwnedd mewn batholegau fath fel erythematosws lwpws systemig a arthritis gwynegol. Ar yr un pryd, diffyg o neutrophils ynghyd â diffyg o gelloedd gwaed eraill.

amrywiad arall o'r clefyd yn digwydd yn y cefndir o brosesau imiwnedd, mae agranulocytosis hapten. Yn y ffurflen hon o'r broses patholegol hefyd wedi cynhyrchu gwrthgorff i neutrophils. Gwahaniaeth yw nad yw y maent yn cael eu cynhyrchu yn unig, ac ar ôl cymryd rhai meddyginiaethau - hapten. cymeriant Dro ar ôl tro o'r sylweddau hyn yn achosi ymateb imiwnedd, a fynegir yn granulocytes dinistrio. Gall y haptens weithredu fel rhai gwrthfiotigau, asiantau antiinflammatory a hypoglycemic, barbitwradau.

Disgrifiad agranulocytosis myelotoxic

agranulocytosis Myelotoxic yn datblygu o ganlyniad i ddylanwadau alldarddol. Roedd bob amser yn cyfuno â erythromycin a thrombocytopenia. Yn y rhan fwyaf o achosion, amrywiad myelotoxic y clefyd yn gysylltiedig â dod i gysylltiad â asiantau cemotherapiwtig a ymbelydredd ïoneiddio. Mae'r ffactorau hyn yn arwain at ataliad o hematopoiesis yn y lefelau is o ei ddatblygiad. I'r cyffuriau sytostatig sy'n achosi adwaith tebyg yn cyfeirio cyclophosphamide, fluorouracil, mercaptopurine, etc. D. Ataliad o gelloedd progenitor hematopoietic yn arwain at ostyngiad yn y nifer o granulocytes ym mêr yr esgyrn. Mae hyn oherwydd y aeddfedu o germau anhwylderau gwaed.

Yn ogystal â dylanwadau alldarddol, diffyg gelloedd hematopoietic yn datblygu mewn rhai rhywogaethau o anemia a lewcemia. Mae'r rhesymau hyn yn aml yn achosi agranulocytosis mewn plant. Yn aml, mae newidiadau hematologic yn etifeddol. Enghreifftiau hemolytic hystyried a'u anemia aplastic, syndrom Fanconi yn. lewcemia myelogenous acíwt a chronig yn datblygu yn ystod plentyndod ac yn y boblogaeth oedolion.

Agranulocytosis: Symptomau

granulocytes annigonol yng nghwmni arwyddion clinigol difrifol. Gallant fod yn wahanol, yn dibynnu ar y clefyd sylfaenol, a arweiniodd at achosion o ddiffyg neutrophil. Sut mae agranulocytosis? Symptomau clefyd:

1. gwendid difrifol.
2. twymyn uchel.
3. Lymphadenopathy.
4. Hepatosplenomegaly.
5. briwiau necrotig y pilennau mwcaidd.
6. syndrom hemorrhagic.

agranulocytosis Hapten, yn wahanol i ffurfiau eraill, yn cael ei nodweddu gan gwrs aciwt. Mae cleifion yn teimlo'n waeth yn gyflym yn datblygu twymyn, mae briwiau yn y geg. deintgig difrod, tonsiliau, uvula, taflod feddal yn ei flaen, gan arwain at necrosis meinwe. Bod gydag ef poen, anallu lyncu, glafoerio gormodol.

Pan fydd amrywiad agranulocytosis myelotoxic yn aml yn datblygu gwaedu. Maent yn cael eu cysylltu, nid yn unig gyda briwiau y pilennau mwcaidd, ond hefyd â diffyg platennau. trwynol amlwg, gingival, groth, gwaedu gastroberfeddol. Ar y croen yn ymddangos hematoma. Oherwydd y prosesau wlser-necrotig yn y coluddyn a welwyd dolur rhydd, poen yn y bol. O ganlyniad i uchelgais o waed yn datblygu niwmonia hemorrhagic.

Mae newidiadau yn y profion ar agranulocytosis

Yn aml yn digwydd datblygiad agranulocytosis mewn cleifion gyda chanser, systemig a chlefydau heintus difrifol. Gall hyn syndrom yn cael ei amau o nodweddion megis twymyn uchel, blinder a golwg wlserau yn y geg. Mae'n fwy anodd i wneud diagnosis agranulocytosis cynhenid. Mae prawf gwaed yn angenrheidiol i berfformio yn ngwedd difrifol o groen y plentyn, arwyddion hemorrhagic. Yn yr ymchwiliad mae gostyngiad o leukocytes (llai nag 1 × 10 ⁹ / l). yn aml yn gysylltiedig ag anemia a thrombocytopenia.

I gael gwybod, am ba reswm bynnag, datblygodd y syndrom hematological, perfformio twll immunogram a mêr esgyrn. I wneud diagnosis y cymhlethdodau a achosir gan ddiffyg o granulocytes gwneud ymchwil offerynnol. Yn eu plith - y frest pelydr-X, colonosgopi. Mae hefyd yn ei gwneud yn ofynnol cyngor arbenigol - otolaryngologist, oncolegydd, deintydd, Rhewmatoleg a gastroenterolegydd.

Dulliau Patholeg o driniaeth

Ei gwneud yn ofynnol i'r ysbyty i gleifion, os agranulocytosis dod o hyd. Triniaeth cynnwys mewn trin arwynebau ulcerous a necrotig asiantau antiseptig, paratoadau eli. I'r nad yw'r claf yn destun haint eilaidd, mae'n cael ei roi yn y siambr y ynysydd. Os mwcosa berfeddol difrodi cael ei bweru gan y llwybr trwy wythïen.

Meddyginiaethau ar gyfer trin agranulocytosis

Er mwyn atal y gwaith o ddatblygu haint (niwmonia, sepsis), gwrthfiotigau a meddyginiaethau gwrthffyngol. Fewnwythiennol weinyddir cynhyrchion gwaed, màs arbennig o leukocyte. Pan agranulocytosis imiwnedd ddangosir meddyginiaethau hormonaidd. Mae'r rhain yn cynnwys "Hydrocortisone" cyffuriau "Prednisolone". Os bydd y syndrom cael ei achosi gan ataliad o hematopoiesis, asiant stimulatory cael ei weinyddu. Yn eu plith yw'r ateb "Granocyte", "leucogen", "Virudan". Triniaeth yn cael ei wneud yn yr adran haematoleg.

Atal agranulocytosis mewn plant ac oedolion

Atal agranulocytosis cynhenid yn cynnwys canfod yn gynnar o glefyd. I'r perwyl hwn, mae'r plant yn perfformio CBS yn flynyddol. Trwy atal mesurau cynnwys monitro cleifion sy'n derbyn cyffuriau sytotocsig, meddyginiaethau gwrth-diabetes. Os yw claf wedi cael ei arsylwi ymateb hematological i weinyddu cyffuriau penodol yn flaenorol, ni all y cyffuriau hyn gael eu hailbenodi.

Rhagolwg ar gyfer bywyd gyda agranulocytosis

Mae'r prognosis yn dibynnu ar achos y syndrom. Y math mwyaf peryglus o agranulocytosis hapten, gan ei fod yn datblygu necrosis meinwe gyflym. Hunanimiwn a myelotoxic difrod diolch y gellir eu trin i'r therapi amnewid. prognosis gwael a welwyd yn y gwaith o ddatblygu cymhlethdodau o'r patholeg sylfaenol. Yn eu plith - y gwaedu enfawr, perforation y wal y coluddyn, niwmonia hemorrhagic, sepsis.